简介：摘要患者女，58岁，头颈、胸背起皮疹伴痒痛20 d，于2010年2月入院，皮疹表现为红斑基础上浅表糜烂，尼氏征阳性。组织病理检查示颗粒细胞层及棘细胞层上方裂隙，并可见游离角化不良细胞，直接免疫荧光（DIF）示棘细胞间IgG和C3沉积，诊断为落叶型天疱疮，予以曲安西龙24 mg/d，雷公藤多苷片60 mg/d，烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d治疗，皮疹逐渐消退。2017年6月，患者头颈、胸背及手部起皮疹伴瘙痒15 d再次入院，皮疹为红斑基础上紧张水疱，尼氏征阴性。组织病理检查见表皮下水疱，疱内及真皮浅层见嗜酸性粒细胞及淋巴细胞浸润，DIF示IgG和C3沿基底膜带沉积，ELISA检查示BP180抗体阳性，Dsg1和Dsg3抗体阴性，诊断为大疱性类天疱疮，予以曲安西龙12 mg/d、烟酰胺300 mg/d和四环素2 g/d口服，皮损逐渐消退。

简介：无

简介：摘要目的观察司库奇尤单抗治疗红皮病型银屑病的临床疗效及安全性。方法2019年7月至2021年8月就诊于武汉市中西医结合医院的红皮病型银屑病并接受司库奇尤单抗（300 mg/次皮下注射，分别于第0、1、2、3、4周注射1次，随后每4周1次）治疗的7例患者，在第0、4、8、12周时记录患者银屑病皮损面积和严重度指数（PASI），同时观察药物不良反应。结果7例患者均接受至少12周的治疗，治疗4周时，4例达到PASI50；治疗12周，4例达到PASI75，2例达到PASI90。均未发生严重药物不良反应，1例治疗过程中出现发热，用药后体温恢复正常；1例出现咳嗽咳痰，予以口服咽炎合剂后症状缓解。结论司库奇尤单抗治疗红皮病型银屑病疗效显著，不良反应较少，为红皮病型银屑病的治疗提供了新的选择。

简介：无

简介：摘要患儿男，9岁，头皮红斑、糜烂伴瘙痒1个月，泛发全身1周。皮损组织病理：表皮内颗粒层下方水疱形成，疱内见大量棘层松解细胞，真皮浅层小血管周围淋巴细胞及嗜酸性粒细胞浸润。直接免疫荧光检查示表皮细胞间IgG、补体C3呈网状沉积，IgM、IgA阴性。酶联免疫吸附实验检测血清抗Dsg1抗体阳性（157.00 U/ml）。诊断：落叶型天疱疮。入院后应用泼尼松40 mg/d疗效欠佳，改用小剂量利妥昔单抗（每周100 mg，共4周）联合泼尼松（20 mg/d）治疗，病情控制良好。泼尼松逐渐减量至7.5 mg/d维持治疗，随访24个月病情无复发。

简介：无

简介：摘要目的评价静脉注射人免疫球蛋白（IVIG）及重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白（rhTNFR：Fc）治疗中毒性表皮坏死松解症（TEN）的疗效。方法收集2013—2019年武汉市第一医院使用IVIG及rhTNFR：Fc治疗的TEN患者资料。IVIG组11例，男3例，女8例，年龄25 ~ 72岁，中位TEN疾病严重程度评分（SCORTEN）3分；rhTNFR：Fc组10例，男女各5例，年龄32 ~ 84岁，中位SCORTEN评分2分。采用相当于0.6 ~ 1.0 mg·kg-1·d-1醋酸泼尼松龙治疗5 d皮损无改善时，加用IVIG 400 mg·kg-1·d-1连续5 d，或隔日皮下注射25 mg rhTNFR：Fc 4 ~ 6次。记录两组患者的皮损变化及不良事件。采用Mann-Whitney U检验进行统计分析。结果IVIG组皮损渗液开始减少时间（1.73 ± 1.19 d）、皮损区疼痛开始减轻时间（1.64 ± 1.28 d）、皮损基底颜色变淡时间（2.45 ± 1.12 d）、新生表皮开始出现时间（3.09 ± 1.13 d）、间擦部位皮损开始干燥时间（4.82 ± 2.22 d），均少于rhTNFR：Fc组（分别为3.00 ± 1.56、3.70 ± 1.63、3.90 ± 1.59、5.20 ± 1.22、7.90 ± 3.14 d），差异均有统计学意义（均P < 0.05）。IVIG组住院时间（17.70 ± 8.33 d）与rhTNFR：Fc组（16.70 ± 4.71 d）差异无统计学意义（P > 0.05）。治疗过程中未见不良反应，21例患者随访6个月未见复发及并发症。结论IVIG和rhTNFR：Fc治疗TEN均有效，但前者在减轻皮损疼痛、渗出，促进新生表皮生长速度上优于后者。