简介：摘要慢性淋巴细胞白血病（CLL）是一种淋巴细胞克隆性增殖的肿瘤性疾病，近年来关于CLL的基础和临床研究已经取得多项重大进展。2020年第62届美国血液学会（ASH）年会就该疾病基础研究的最新进展进行了详细报道，使人们对CLL的发生、发展过程有了更加深入的了解，并对临床治疗起到了一定的指导作用。

简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要目的探讨携带STAT3基因突变的T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）患者的临床特征，为此类患者的临床管理提供参考。方法回顾性分析2009至2019年就诊于江苏省人民医院的T-LGLL患者的临床资料，比较STAT3突变患者与未突变患者的基线临床数据、治疗反应及生存结局。结果共纳入80例患者，STAT3未突变组66例，STAT3突变组14例（17.5%），其中Y640F突变发生频率最高（42.9%）。STAT3突变组与STAT3未突变组相比，HGB减低（67.5 g/L对82.5 g/L，P=0.018），中性粒细胞计数减少（0.665×109/L对1.465×109/L，P<0.001），乳酸脱氢酶升高（229 U/L对198 U/L，P=0.041），铁蛋白升高（402.5 g/L对236.0 g/L，P=0.029），TCR Vβ亚家族表达率升高（89.2%对65.4%，P=0.014），具备治疗指征患者比例升高（100%对74%，P=0.033）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的完全缓解率分别为38.5%和32.7%，差异无统计学意义（P=0.748）。STAT3突变组与未突变组一线免疫抑制治疗的总有效率分别为69.2%和69.4%，差异无统计学意义（P=1.000）。中位随访63（2~121）个月，两组总生存时间（均未达到）的差异无统计学意义（P=0.170）。结论STAT3基因突变的T-LGLL患者可能有更高的肿瘤负荷和治疗需求，一线应用免疫抑制剂疗效良好。STAT3基因突变对T-LGLL患者预后的意义尚需进一步验证。

简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

简介：摘要目的比较四种预后评分系统预测Binet A期中国慢性淋巴细胞白血病（CLL）患者诊断到治疗时间（TTFT）的预后评估价值。方法回顾性分析南京医科大学第一附属医院（浦口慢淋中心）2009年6月至2020年1月诊断的110例Binet A期CLL患者的基线临床资料，采用无症状早期CLL国际预后评分（IPS-E）、CLL国际预后指数评分（CLL-IPI）、CLL1预后评分模型（CLL1-PM）与巴塞罗那预后评分（Barcelona-Brno）模型对患者进行危险度分层和预后评估。结果110例Binet A期CLL患者中位年龄58（25~84）岁，中位随访时间35（4~189）个月，其中57例（51.8%）患者因病情进展达到治疗指征启动治疗。对患者年龄、Rai分期、淋巴细胞绝对计数（ALC）、淋巴结大小、淋巴细胞倍增时间（LDT）、β2-微球蛋白、IGHV突变状态、TP53缺失和（或）突变、11q缺失等9个因素进行Log-rank检验，其中RaiⅠ~Ⅲ期、ALC>15×109/L、淋巴结≥1 cm、β2-微球蛋白>3.5 mg/L、IGHV无突变、TP53缺失和（或）突变、11q缺失是影响TTFT的独立危险因素。使用一致性指数（C-index）和赤池信息准则（AIC）对上述模型进行预后评估效能评价，其中CLL1-PM C-index=0.736，AIC=777；CLL-IPI C-index=0.722，AIC=933；IPS-E C-index=0.683，AIC=1004；Barcelona-Brno C-index=0.663，AIC=986。结论四种预后评分模型均具有预测TTFT的效能。IPS-E因纳入指标的临床可及性高，价格较低，可作为指导临床检测的理想工具。对于完善FISH及二代测序检查的患者，使用CLL-IPI或CLL1-PM可进行更为全面的预后评价。

简介：摘要外周T细胞淋巴瘤（PTCL）是我国较为常见的一种非霍奇金淋巴瘤亚型，临床多具有高度侵袭性，疾病进展迅速，目前治疗方法效果差，总体预后不良。第62届美国血液学会年会上报道了PTCL分子靶向及免疫治疗方面的进展，包括程序性死亡受体1/程序性死亡受体配体1抗体、JAK抑制剂和维布妥昔单抗等，为患者带来了更好的前景。