简介：摘要目的探讨"肾母细胞瘤的治疗建议CCCG-WT-2016方案"2019修订版病理分类在临床实际工作中的应用价值。方法收集上海儿童医学中心病理科2015年1月至2018年12月期间91例肾母细胞瘤手术标本、临床资料，经中国及新加坡两地两位高级病理医师审阅，根据修订方案病理内容分别给予病理诊断及危险度分层，并对诊断结果进行分析。结果按照修订版病理分类标准，91例病例中（1）肾活检21例，组织学分型均为组织分化良好型（FH）型；（2）直接手术肾切除41例，组织学分型均为FH型；（3）化疗后肾及肿瘤切除18例中，12例化疗后肾切除标本中组织学危险度分层低危0例、中危10例、高危2例；6例化疗后肿瘤切除标本中危险度分层低危0例、中危5例、高危1例；（4）其他，包括转移/复发及复发化疗后转移灶共11例，均为肾母细胞瘤。除化疗后肾及肿瘤切除标本中出现2例初期诊断不一致，经过讨论后达成一致，最终所有病例诊断一致率为100%（91/91）。结论2019修订方案中病理分类标准清晰、易操作，对指导临床治疗能提供准确的依据。

简介：摘要目的探讨早期Siewert Ⅱ型食管胃结合部腺癌（AEG）行近端胃切除后食管-胃"程氏Giraffe重建术"安全性及可行性。方法"程氏Giraffe重建术"适用范围：（1）SiewertⅡ型和肿瘤长径<4 cm的Siewert Ⅲ型AEG患者；（2）术前临床分期：cT1~2N0M0。采用描述性系列病例研究的方法。收集2018年2—7月期间在浙江省肿瘤医院腹部肿瘤外科及浙江中医药大学附属第一医院胃肠外科行近端胃切除后采用食管-胃"程氏Giraffe重建术"的34例AEG患者临床资料。所有患者均为Siewert Ⅱ型AEG；TNM分期：ⅠA期14例，ⅡA期11例，ⅡB期8例。食管-胃"程氏Giraffe重建术"简要步骤：距离胃大弯边缘4 cm处纵行切割形成12 cm长的管状胃；在距最远端2 cm处垂直离断胃小弯，形成胃底和His角；保证距离His角5 cm以上作食管-管状胃吻合。术后通过随访胃食管反流症状量表（RDQ）评分、检测核素胃排空试验和食管24 h多通道腔内阻抗（MII）-pH来整体评估残胃动力和抗反流情况。结果34例患者均顺利完成近端胃切除后食管-胃"程氏Giraffe重建术"，开腹手术13例，腹腔镜手术21例。手术时间（144.6±39.8）min，术中出血（35.4±17.2）ml，腹腔镜手术中未发生中转开腹现象。术后无并发症发生，术后住院时间为（8.4±2.5）d。术后1个月RDQ评分为（4.4±3.1）分，术后6个月为（3.3±2.5）分；术后1个月核素胃排空试验显示，胃半排空时间为（67.0±21.5）min，1 h、2 h和3 h胃残余率分别为（52.2±7.7）%、（36.4±3.1）%和（28.8±3.6）%，术后2个月食管24 h MII-pH监测显示，酸反流总次数为（12.6±7.9）次，非酸反流总次数（19.6±9.7）次，DeMeester评分为（5.8±2.9）分。结论"程氏Giraffe重建术"在行近端胃切除的Ⅱ型AEG患者中应用是安全可行的，具有良好的动力及抗反流效果。

简介：摘要目的分析CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）的长期疗效及预后相关因素。方法对2008年4月至2015年4月期间于中国医学科学院血液病医院儿童血液病诊疗中心接受CCLG-ALL-2008方案治疗的178例初诊ETV6-RUNX1阳性ALL患儿进行回顾性分析。结果全部178例患儿中男100例，女78例，中位年龄4（1~13）岁，初诊中位WBC为9.46（1.25~239.83）×109/L。中位随访时间为73.5（1~124）个月，3例在诱导化疗阶段死亡，1例于诱导化疗后失访，1个疗程诱导化疗完全缓解率为97.8%（174/178）。178例患儿中24例复发，累积复发率为15.9%，中位复发时间为35.5（1~62）个月，单纯骨髓复发占83.3%（20/24），晚期复发占79.2%（19/24），早期复发5例中1例存活，晚期复发19例中7例存活。ETV6-RUNX1阳性患儿的5年总生存（OS）率、无事件生存（EFS）率分别为（89.4±2.4）%、（82.1±6.9）%，预期10年OS率、EFS率分别为（88.6±2.5）%、（77.3±4.0）%。分析预后相关因素，单因素分析结果显示初诊中枢神经系统（CNS）2状态、泼尼松预治疗反应不佳、高危组、诱导化疗第15天骨髓流式微小残留病（MRD）≥5%、第33天ETV6-RUNX1融合基因未转阴、第12周骨髓流式MRD≥1×10-4以及第12周ETV6-RUNX1融合基因未转阴为生存相关预后不良因素。Cox模型多因素分析显示，诱导化疗第15天骨髓流式MRD≥5%（P=0.033）、第12周ETV6-RUNX1融合基因未转阴（P=0.045）为影响OS的独立预后不良因素；而初诊CNS2状态（P=0.033）及第12周骨髓流式MRD≥1×10-4（P=0.010）则为影响EFS的独立预后不良因素。结论CCLG-ALL-2008方案治疗ETV6-RUNX1阳性ALL患儿总体预后良好，初诊CNS2状态、诱导化疗第15天骨髓流式MRD≥5%、第12周ETV6-RUNX1未转阴及MRD≥1×10-4者需要尽早强烈干预治疗。

简介：摘要目的探讨乌苯美司胶囊联合FOLFOX4方案治疗原发性胃癌的近期疗效及对患者Skp2与P27kipl蛋白表达的影响。方法选取2017年6月至2019年6月台州市第一人民医院住院治疗的原发性胃癌患者114例为研究对象，采用随机数字表法分为观察组、对照组各57例。对照组给予FOLFOX4化疗方案治疗，观察组在对照组基础上增加乌苯美司胶囊治疗。连续治疗3个周期后，对两组患者的近期疗效、免疫功能指标、Skp2与P27kipl蛋白表达水平、不良反应发生率等进行统计比较。结果治疗后观察组患者的客观缓解率(ORR)、疾病控制率(DCR)分别为77.19%(44/57)、61.40%(35/57)，均高于对照组的57.89%(33/57)、42.11%(24/57)(χ2＝4.842、4.251，P＝0.028、0.039)。治疗后观察组CD3＋、CD4＋细胞、CD4＋/CD8＋均高于对照组，而CD8＋细胞则低于对照组，差异均有统计学意义(t＝3.803、4.538、4.187、6.042，P＝0.000、0.000、0.000、0.000)。治疗后观察组Skp2蛋白水平低于对照组，P27kipl蛋白水平高于对照组，差异均有统计学意义(t＝3.971、4.110，P＝0.000、0.000)。治疗期间观察组、对照组不良反应发生率分别为33.33%(19/57)、24.56%(14/57)，两组差异无统计学意义(χ2＝1.066，P＝0.302)。结论乌苯美司胶囊联合FOLFOX4方案治疗原发性胃癌患者的近期疗效显著，能够提升患者的免疫功能，调节Skp2与P27kipl蛋白表达水平，治疗安全性良好，值得临床推荐。

简介：摘要目的探讨IA10方案诱导治疗未行异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）初发成年人急性髓系白血病（AML）的效果及患者预后不良影响因素。方法回顾性分析山西省运城市第三医院2007年1月至2017年4月收治的采用IA10方案诱导治疗且未行allo-HSCT初发AML成年患者共99例临床资料，获得患者基线疾病特征、复发生存情况及微小残留病（MRD）水平，采用Cox回归模型评价预后不良影响因素。结果99例患者达形态学无白血病状态（MLFS）后均未行allo-HSCT，达MLFS时血细胞恢复至完全缓解（CR）84例（84.8%），血小板计数未完全恢复的CR（CRp）8例（8.1%），血细胞计数未完全恢复的CR（CRi）7例（7.1%）；中位复发时间、中位无病生存时间及中位总生存时间分别为35个月（6~54个月）、22个月（4~49个月）、39个月（9~73个月）。多因素分析结果显示，FLT3-ITD突变是全部患者和巩固治疗≥1个疗程患者复发、无病生存及总生存独立危险因素（全部患者：HR=3.46，95% CI 2.03~5.97；HR=2.49，95%CI 1.40~5.47；HR=2.70，95% CI 1.86~5.90；巩固≥1个疗程患者：HR=2.14，95% CI 1.67~5.64；HR=2.63，95%CI 1.54~5.03；HR=2.06，95% CI 1.12~4.34；均P<0.05）；美国西南肿瘤协作组（SWOG）分组为高危是全部患者复发、无病生存独立危险因素（HR=2.54，95%CI 1.16~5.30；HR=2.57，95% CI 1.38~5.10；均P<0.05）；达MLFS时判定为CRi是全部患者及巩固≥1个疗程患者无病生存和总生存独立危险因素（全部患者：HR=5.71，95% CI 2.66~11.03；HR=4.46，95% CI 2.51~9.14；巩固≥1个疗程患者：HR=3.87，95% CI 1.56~9.83；HR=4.67，95% CI 2.33~11.59；均P<0.05），同时是全部患者复发的独立危险因素（HR=3.37，95% CI 1.26~8.91，P<0.01）；外周血原始细胞比例≥0.50、巩固1个疗程后MRD阳性是巩固≥1个疗程患者复发和无病生存独立危险因素（外周血原始细胞比例≥0.50：HR=1.96，95% CI 1.25~3.41；HR=1.56，95% CI 1.02~2.94；巩固1个疗程后MRD阳性：HR=2.21，95% CI 1.37~4.05；HR=2.46，95%CI 1.51~4.23；均P<0.05）；无预后不良影响因素及合并1、2、3个预后不良影响因素患者累积复发、无病生存及总生存比较，差异均具有统计学意义（均P<0.05）。结论IA10方案诱导治疗未行allo-HSCT初发成年人AML效果良好。首次诊断时不良分子遗传学特征和达MLFS时判定为CRi是影响患者预后的危险因素；外周血原始细胞比例过高、合并单体核型及巩固1个疗程后MRD阳性亦与患者预后不良相关。