摘要
摘要目的探讨伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床特点和手术预后。方法回顾性分析2015年5月至2017年10月清华大学附属北京清华长庚医院神经外科收治的12例伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤患者的临床资料。其中,男8例,女4例;年龄为(28.4±11.9)岁(10~53岁)。呼吸困难2例,肢体无力7例,肢体和躯体感觉障碍6例,小便功能障碍2例。所有患者均接受手术治疗,术后均予替莫唑胺化疗,无一例行放疗。通过门诊和电话随访评估患者的生存预后。结果12例患者中,肿瘤大部切除8例,近全切除4例。术后病理学结果提示,7例为胶质母细胞瘤,3例为间变性星形细胞瘤,2例为间变性少突胶质星形细胞瘤。12例患者术后均发生肿瘤复发,肿瘤以沿脊髓侵袭为主,2例出现脑转移。术后随访30个月,12例患者均死亡,中位生存时间(上、下四分位数)为18.0(5.0,22.8)个月。结论伴H3K27M突变的脊髓弥漫性中线胶质瘤以儿童和青年人多见,临床表现多样,其手术疗效差,患者的生存预后不佳。
出版日期
2020年12月06日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)