摘要
摘要目的探讨复杂性淋巴管异常的病理特征、临床表现及鉴别诊断。方法收集2010年1月至2021年12月北京协和医院诊治的4例复杂性淋巴管异常患者临床及病理信息，并进行总结分析。结果4例病例包括1例Gorham-Stout综合征及3例泛发性淋巴管异常，男女比为3∶1，年龄7~32岁。活检部位骨活检3例，支气管黏膜活检1例，镜下均可见弥漫分布的扩张或增生的淋巴管结构，Gorham-Stout综合征病例中可见明显的成骨现象。影像学上Gorham-Stout综合征可见骨皮质破坏，而泛发性淋巴管异常均为髓内溶骨性改变，3例泛发性淋巴管异常均合并凝血功能障碍，其中2例合并乳糜性浆膜腔积液。结论复杂性淋巴管异常病理形态上以弥漫性分布的畸形淋巴管为特点，其诊断需结合临床及病理综合考虑。此类疾病治疗和预后上有所差别，因此需了解其临床及病理特点并进行鉴别诊断。
出版日期
2022年12月13日（中国期刊网平台首次上网日期，不代表论文的发表时间）
