摘要
摘要目的探讨重复肾活检诊断为原发性局灶节段性肾小球硬化症(focal segmental glomerulosclerosis,FSGS)患儿的临床病理特点。方法回顾性收集2000年1月1日至2020年12月31日在东部战区总医院经重复肾活检诊断为原发性FSGS患儿的临床病理资料,总结和分析患儿临床表现特征、两次肾活检病理类型及治疗反应。结果共34例原发性FSGS患儿入选本研究,男性22例,女性12例,首次肾活检中位年龄14岁(1~18岁),重复肾活检中位间隔时间6个月(1~151个月)。31例表现为肾病综合征,其中22例伴有镜下血尿,4例血肌酐升高;余3例中,2例表现为血尿、蛋白尿,1例表现为蛋白尿。首次肾活检时有16例患儿诊断为微小病变性肾小球病,14例诊断为系膜增生性肾小球肾炎,2例诊断为IgA肾病,2例诊断为IgM肾病。34例患儿均表现为对激素和免疫抑制剂治疗反应差。首次肾活检部分患儿肾脏病理表现为球囊粘连(2/34)、袢足细胞附着减少(2/34)、外周袢向尿极延伸(2/34)、肾小管反流(4/34)、毛细血管腔内血栓形成(2/34)及IgM沉积(12/34)。结论FSGS发病初期临床病理表现不典型,易漏诊,对激素和免疫抑制剂治疗反应差。肾脏病理表现为球囊粘连、袢足细胞附着减少、外周袢向尿极延伸、肾小管反流、毛细血管腔内血栓形成及IgM沉积的患儿需加强随访,必要时行重复肾活检,明确FSGS诊断。
出版日期
2022年12月13日(中国期刊网平台首次上网日期,不代表论文的发表时间)