简介：摘要目的探讨前哨淋巴结活检(SLNB)对黑色素瘤预后的预测价值。方法回顾性分析2012年3月至2019年6月北京积水潭医院诊治的118例黑色素瘤患者的临床病理资料。患者术前行体格检查和影像学检查排除区域淋巴结转移，采用99Tcm-右旋糖酐行术前示踪显像，术中γ射线探测仪精准定位，切取前哨淋巴结(SLN)行病理活检；原发灶局部行扩大切除重建术；SLN病理阳性患者行区域淋巴结清扫。采用Cox回归模型分析患者的预后及其影响因素。结果118例患者的病史为2～360个月，平均病史为53.6个月。原发灶位于手足84例，甲下27例，皮肤7例。平均Breslow厚度为3.6 mm，合并溃疡72例(61.0%，72/118)。全组患者平均切取SLN 2.8枚，SLN阳性29例(24.6%，29/118)，假阴性率为2.5%(3/118)。淋巴结显性转移和远处转移24例(20.3%，24/118)，其中远处转移合并淋巴结转移7例(5.9%，7/118)，单纯淋巴结显性转移8例(6.8%, 8/118)，远处脏器转移9例(7.6%，9/118)。全组患者病理分期为Ⅰ期33例，Ⅱ期56例，Ⅲ期29例，5年生存率为69.5%。Breslow厚度为SLN阳性的独立危险因素，Breslow厚度、SLN状态、SLN阳性数目和远处转移是影响患者总生存的独立影响因素(均P<0.05)。结论对于临床及影像学检查无区域淋巴结转移的患者，SLNB能够提供准确的病理分期并预测患者的预后，临床应常规开展。

简介：摘要目的探讨前哨淋巴结活检(SLNB)对黑色素瘤预后的预测价值。方法回顾性分析2012年3月至2019年6月北京积水潭医院诊治的118例黑色素瘤患者的临床病理资料。患者术前行体格检查和影像学检查排除区域淋巴结转移，采用99Tcm-右旋糖酐行术前示踪显像，术中γ射线探测仪精准定位，切取前哨淋巴结(SLN)行病理活检；原发灶局部行扩大切除重建术；SLN病理阳性患者行区域淋巴结清扫。采用Cox回归模型分析患者的预后及其影响因素。结果118例患者的病史为2～360个月，平均病史为53.6个月。原发灶位于手足84例，甲下27例，皮肤7例。平均Breslow厚度为3.6 mm，合并溃疡72例(61.0%，72/118)。全组患者平均切取SLN 2.8枚，SLN阳性29例(24.6%，29/118)，假阴性率为2.5%(3/118)。淋巴结显性转移和远处转移24例(20.3%，24/118)，其中远处转移合并淋巴结转移7例(5.9%，7/118)，单纯淋巴结显性转移8例(6.8%, 8/118)，远处脏器转移9例(7.6%，9/118)。全组患者病理分期为Ⅰ期33例，Ⅱ期56例，Ⅲ期29例，5年生存率为69.5%。Breslow厚度为SLN阳性的独立危险因素，Breslow厚度、SLN状态、SLN阳性数目和远处转移是影响患者总生存的独立影响因素(均P<0.05)。结论对于临床及影像学检查无区域淋巴结转移的患者，SLNB能够提供准确的病理分期并预测患者的预后，临床应常规开展。

简介：摘要目的肢端恶性黑色素瘤(MM)主要包括手足掌侧和甲下病变，探讨前哨淋巴结活检(SLNB)在不同类型MM中的应用，评价其在不同类型黑色素瘤中的结果及两组的差异。方法回顾性分析本中心自2012—2019年间收治的111例行SLNB的肢端恶性黑色素瘤患者，病理证实手足掌侧MM 84例(A组)，甲下MM 27例(B组)。所有患者通过临床和影像学检查无区域淋巴结转移和远处转移，并符合SLNB手术指证。术前采用99mTc-Dextran示踪动态扫描，术中γ射线探测仪精准定位，切取SLN送病理活检。原发灶行扩大切除术，根据术式和缺损进行重建。比较A、B组间SLN阳性率及影响因素。SLN病理阳性患者行区域淋巴结清扫，术后定期随访局部原发灶，区域淋巴结和脑胸腹脏器。结果全组男57例，女54例，平均和中位年龄分别为(60.6±12.9)和60岁(6～89岁)。Ⅰ期31例，Ⅱ期54例，Ⅲ期26例。病史平均55.1个月(2～360个月)。Breslow平均深度A组为3.7 mm, B组为3.2 mm(P＝0.157)；溃疡A组为53例(63.1%), B组为16例(59.3%)(P＝0.721); SLN阳性A组为23例(27.3%), B组为3例(11.1%)(P＝0.082)；切除SLN数A组平均2.6个，B组平均3.2个(P＝0.101)。假阴性率为2.7%。5年总生存率为71.5%, SLN阳性患者5年生存率显著低于SLN阴性患者(P<0.001)。A组Breslow浸润深度是SLN阳性的独立危险因素(P＝0.007)。结论临床诊断无区域淋巴结转移患者SLNB能够提供准确的分期，推荐常规开展。手足掌侧MM和甲下MM在生物学行为、SLN阳性率方面相近。Breslow浸润深度是肢端黑色素瘤SLN阳性的独立危险因素。

简介：摘要报道1例青少年伴多骨累及的间变性淋巴瘤激酶阳性的大B细胞淋巴瘤。患者男，13岁，因全身多发骨痛伴发热2个月余就诊。影像学显示全身多发骨破坏伴多发淋巴结肿大。淋巴结活检可见大的免疫母细胞样细胞弥漫增生，并显示浆母细胞分化。骨内病变显示瘤细胞于骨小梁内弥漫生长。髂前上棘骨髓活检未见肿瘤累及。免疫组织化学，瘤细胞表达间变性淋巴瘤激酶，并呈现典型的细胞质内颗粒状表达；OCT2、BOB1、CD38、CD138、上皮细胞膜抗原、CD10、MUM1及cyclin D1均呈阳性表达。患者经依托泊苷+多柔比星+长春新碱方案治疗无效，6个月后死亡。

简介：摘要骨样骨瘤是一种良性骨肿瘤，常见于长骨骨干，具有特征性的临床和放射学表现。关节内骨样骨瘤少见，通常累及髋部，很少累及肘部。由于肿瘤位于关节内，会产生关节僵硬、疼痛和活动能力下降等类似于关节炎的临床表现。骨样骨瘤的典型放射学表现是沿着长骨骨干以小的溶骨灶为中心的丰富的骨硬化，而关节内骨样骨瘤的影像学特征通常不典型，因此常导致诊断延误。本文报道2例临床诊断为关节炎的肘关节内骨样骨瘤，探讨其临床影像学、组织学、免疫表型及分子特征，为诊断提供帮助。

简介：摘要目的探讨骨内原发Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease，RDD）的临床病理学特征、免疫表型、分子表型特征及鉴别诊断思路。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月就诊于北京积水潭医院的14例骨内原发RDD确诊病例，采用免疫组织化学EnVision法检测S-100蛋白、cyclin D1、CD1a、CD207等蛋白表达情况；采用蝎形探针扩增突变系统（ARMS）荧光定量PCR检测BRAF V600E和KRAS基因突变情况。结果14例RDD中女性6例，男性8例，年龄2~64岁，平均年龄31.4岁。14例均为不伴淋巴结病变的骨内原发病灶，1例为伴椎体和鼻腔累及的多发病变。骨内RDD影像学全部为溶骨性，常伴有硬化缘。光镜下病变破坏骨小梁，可见明暗相间结构，组织细胞增生伴伸入现象，部分病例背景纤维化显著，淋巴细胞或浆细胞弥漫浸润，多发病变的病灶中浆细胞显著增多，并可见血管炎。其中罕见1例为RDD和Langerhans组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）同时存在，可见Langerhans细胞增生。免疫表型：组织细胞S-100蛋白、cyclin D1、CD68、CD163阳性，其中cyclin D1呈核阳性，阳性比例为13/14，伴LCH的病例可见CD1a、CD207阳性的细胞。分子检测：伴LCH的病例ARMS-PCR结果显示BRAF V600E基因突变，所有病例KRAS基因无突变（7/7）。12例随访9~49个月，3例复发。结论骨内原发RDD罕见，偶可和LCH伴发，临床、影像及组织形态表现需与其他骨内病变鉴别。BRAF V600E基因检测及cyclin D1可为鉴别诊断提供帮助。