简介：摘要本例EB病毒相关性噬血细胞综合征(Epstein-Barr virus-associated hemophagocytic syndnome)合并毛霉菌感染患者以发热为首发症状，EB病毒高载量，伴全血细胞减少、骨髓涂片见吞噬血细胞现象，经地塞米松+依托泊苷+环孢素方案联合利妥昔单抗治疗后EB病毒DNA转阴，但患者迅速出现严重粒细胞缺乏、高热，左侧鼻翼溃疡缺损，实验室及影像学检查确诊毛霉菌感染，予抗真菌及清创治疗，真菌感染控制后患者再次发热，复查EB病毒DNA转阳，提示EB病毒相关性噬血细胞综合征复发，予信迪利单抗合并芦可替尼挽救治疗后，抗毛霉菌治疗有效，但患者因突发大咯血死亡。提示临床医师在血液系统疾病治疗过程中应警惕毛霉病的出现，改善患者预后。
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