简介：

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简介：摘要隐性遗传性营养不良型大疱性表皮松解症（RDEB）是由编码Ⅶ型胶原α-1链的COL7A1基因发生突变导致缺少有功能的Ⅶ型胶原蛋白（C7）所致，尚无有效治疗方法，支持性缓和治疗是目前唯一的治疗手段。基因治疗有望成为RDEB的有效治疗措施。本文综述了目前国际上各RDEB基因治疗临床试验的策略、进展及优缺点，展望今后的发展方向。

简介：摘要： 当前，我国道路交通运输行业的发展随着私家车数量的增长而加快，很多城市区域都开始通过增加路桥数量满足人们对于道路运输的需求。在实际开展路桥施工时，还是不可避免地会产生质量问题，导致人们在道路桥梁通行当中不安全，行车舒适度也难以达到要求。文章主要通过分析路桥施工质量管理问题，提出路桥施工质量管理对策，旨在提高道路桥梁运输的安全性，为我国社会经济的综合发展提供保障。

简介：摘要： 市政路桥项目建设施工作为我国当前社会经济发展的要点，能够给城市建设发展提供较大的契机。尤其是在各个城市发展逐渐加快的当下，很多交通运输部门都开始重视市政路桥施工。文章主要通过分析市政路桥施工特点及技术控制要点，提出相关的方法加强对市政路桥施工技术的控制效用，确保市政路桥施工质量满足要求。

简介：摘要目的分析女性外阴慢性单纯性苔藓（VLSC）的临床特征。方法回顾分析2017—2018年就诊于北京医院皮肤科外阴专病门诊的137例VLSC患者的临床特征。不符合正态分布的计量资料（年龄、病程）以M（P25，P75）表示，采用秩和检验比较，计数资料的比较采用χ2检验。结果137例患者发病年龄32.0（25.5，40.0）岁，病程36.0（15.0，72.0）个月。32例（23.4%）有特应性疾病史，其VLSC发病年龄[29.5（25.0，35.8）]早于无特应性疾病患者[33.0（27.0，41.0），Z = 2.03，P = 0.042]。皮损特征方面，130例（94.9%）累及大阴唇，13例（9.5%）累及小阴唇，103例（75.2%）皮损双侧分布，8例（5.8%）出现色素减退。所有患者均有不同程度瘙痒，中度瘙痒44例（32.1%）、重度80例（58.4%），重度瘙痒患者占病程> 2年患者的比例（68.1%）高于病程< 2年的患者（47.7%），差异有统计学意义（χ2 = 5.83，P = 0.016）。患者自觉诱发瘙痒加重因素包括，局部潮湿出汗（55例，40.1%）、进食辛辣刺激食物（41例，29.9%）、精神紧张（36例，26.3%）。结论VLSC好发于20 ~ 39岁，特应性体质可能是重要病因，主要累及大阴唇，多双侧分布，病程越长瘙痒越严重。

简介：摘要目的分析黑素细胞痣的特殊组织病理学特征及其与年龄、性别、部位和病理亚型之间的关系。方法回顾北京医院皮肤科2005年1月至2019年1月就诊的1 011例黑素细胞痣患者的临床及病理资料。计数资料的比较采用χ2检验，计量资料的比较采用t检验。结果1 011例黑素细胞痣患者就诊年龄为（40.90 ± 19.19）岁，男289例，女722例。皮损发生及取材部位：躯干402例（39.8%），面颈部268例（26.5%），四肢138例（13.6%），手足133例（13.2%），头皮53例（5.2%），外阴17例（1.7%）。病理亚型：皮内痣580例（57.4%），混合痣333例（32.9%），交界痣98例（9.7%）。特殊组织病理学特征：172例（17.0%）有神经化、155例（15.3%）有脂肪增生表现，女性多于男性、年长患者多于年轻患者、头皮部位多于其他部位（均P < 0.05）；313例（31.0%）有血管增生表现，头皮部位多于其他部位（P < 0.05）；502例（49.7%）可见痣细胞沿毛囊/皮脂腺分布，面颈部多于其他部位（P < 0.05）；203例（20.1%）有痣细胞松解、384例（38.0%）有裂隙表现；以上特征皮内痣多于混合痣（均P < 0.05）。20例（2.0%）有痣细胞沿血管分布的表现，四肢多于躯干、手足（P < 0.05），混合痣多于皮内痣（P < 0.05）。结论黑素细胞痣的多种特殊组织病理学特征如神经化、脂肪增生、血管增生、痣细胞沿毛囊/皮脂腺分布等，与患者的年龄、性别、皮损发生部位和病理亚型有关。

简介：摘要目的分析非节段型白癜风皮损分布与性别、发病年龄、病程、自身免疫病病史或家族史、白癜风家族史等因素的相关性。方法回顾性分析2009年1月至2019年1月在北京医院皮肤科确诊的1 125例非节段型白癜风患者的临床资料，应用SPSS 20.0软件通过独立样本t检验及χ2检验对数据进行统计学分析。结果1 125例非节段型白癜风患者中，男599例，女526例，男女比例1.14∶1，发病年龄（27.9 ± 17.1）岁，病程（5.2 ± 8.0）年。皮损累及率最高的部位是躯干（544例，48.4%）和面部（535例，47.6%），其次是肢端（430例，38.2%）、四肢（297例，26.4%）和颈部（231例，20.5%）。599例男性口周（17.2%）、手部（47.9%）及外生殖器部位（14.5%）的受累率高于526例女性（9.7%、22.6%、6.3%，χ2值分别为13.33、77.66、20.01，均P<0.001），而女性颈部（27.0%）的受累率则高于男性（14.9%，χ2 = 25.29，P<0.001）。下肢、膝部、足部、躯干、外生殖器及眼周受累的白癜风患者发病年龄显著低于相应部位未受累者（均P<0.05），而上肢和手部受累者发病年龄显著高于上述部位未受累者（均P<0.05）。自身免疫性甲状腺病病史或家族史阳性的患者手部受累率（50.0%）高于阴性者（27.9%，χ2 = 6.62，P = 0.010）。有白癜风家族史者躯干受累率（59.6%）高于无白癜风家族史者（45.7%，χ2 = 13.36，P<0.001）。结论非节段型白癜风皮损的分布模式与性别、发病年龄、自身免疫病病史或家族史以及白癜风家族史等因素均有一定相关性。

简介：摘要文章针对高校网站被挂马、被篡改的问题，分析了这些问题产生的原因，提出了从应用程序上进行技术预防、从硬件上进行安全加固以及对网站服务器行进IIS加固和对Windows操作系统进行加固的安全防护策略。

简介：摘要水利工程多由政府进行投资建设，整个建设过程中需要严格遵循相应的标准规范。而且，近年来水利工程建设过程中积极引进先进技术、装备、工艺，并采取针对性措施对项目建设管理工作进行创新，大大提升了水利工程建设水平，但是当前水利工程项目管理期间仍旧存在一定问题，需要加大研究力度，积极进行创新，找出适应我国国情的项目管理模式。

简介：摘要社会经济的飞速发展，对各类施工技术的要求也越来越高。当下，从理论上讲，在房建施工工程中，注浆技术已经发展成为一门新兴的施工技术，在实际的施工过程中，采用注浆技术目的是应用注入的浆液凝结后团结上颗粒或者充塞岩层裂缝，从而改善土层（岩层）的力学性质和水理性质进行加固，延长建筑的生命力。本文对注浆技术在房建施工中的应用进行分析。

简介：摘要水利工程建设与人们的生产及生活息息相关，大到三峡工程、南水北调，小到河流清淤、小型水库建设，大大小小的水利工程在经济社会的发展中发挥着重要的作用。水利工程管理的主要目的在于合理利用已经建成的水利工程设施，通过科学有序管理，更好地为经济社会发展服务

简介：民国时期尤其是抗战期间的重庆,急速增加的外来人口迫切需要一个组织用以联络乡情,纾解乡愁,各地旅渝同乡会纷纷成立。文章以民国时期旅居重庆的各地同乡会作为考察对象,梳理其发展历史,并在社会功能及组织运营方面与同时期的会馆进行对比研究,以揭示民国时期重庆地区同乡会的特点。