简介：摘要目的总结程序化管理流程在产前诊断为梨状窝瘘（pyriform sinus fistula，PSF）患儿的应用效果。方法广州市妇女儿童医疗中心于2016年1月制定了产前诊断PSF的程序化管理流程，即产前超声检查发现胎儿颈部囊肿后进一步完善MRI检查确诊为PSF，并对气道受压程度进行评估，生后即留置胃管，禁止经口进食，完善CT/MRI及相关术前检查后限期行手术治疗。回顾性纳入2016年1月至2020年10月按该流程进行管理的8例PSF患儿。总结产前诊断、生后治疗及随访结果。采用描述性统计分析。结果（1）产前：8例患儿首次产前超声检出颈部囊肿的孕周为（27.1±4.1）周，所有囊肿均位于左侧，产前MRI提示囊肿最大径为（32.0±12.2）mm，气管推移指数为（10.9±2.8）mm。（2）生后：8例患儿中男5例，女3例；出生胎龄为（38.0±0.9）周，出生体重为（3 020±459）g。1例因宫内气管推移指数为17.4 mm，行产时气管插管。患儿生后均禁止经口进食。生后行CT/MRI检查中位日龄为2.5 d（1～8 d），囊肿最大径为（40.6±6.9）mm，囊内均可见气泡影。术前感染指标不高，手术日龄为（8.6±2.3）d，术中均未见囊肿感染，均完整摘除囊肿及高位结扎瘘管，手术用时为（95.0±19.6）min，术后中位机械通气时间为5 h（3～71 h），术后住院时间（8.8±1.0）d，无一例出现声嘶等并发症。门诊结合电话随访4～58个月，未见复发病例。结论程序化管理流程能够为产前诊断PSF病例的生后诊治提供正确的指导，有助于获得满意的治疗效果。