简介：

简介：摘要结蛋白肌病主要表现为下肢对称性远端肌无力，部分病例累及心肌和心脏传导系统。本文报道1例少见的结蛋白肌病病例，双侧心室心肌受累导致心力衰竭以及传导系统受累导致束支传导阻滞。

简介：摘要目的统计和分析2018年中国创伤性脊髓损伤发病率的流行病学特点。方法采用多阶段分层整群抽样的方法，从我国3个区域、9个省、27个市随机抽取具有收治脊髓损伤患者能力的医院，回顾性调查2018年收治的符合条件的创伤性脊髓损伤患者。计算全国及各区域的发病率。通过病案调查表采集患者的一般资料、致伤原因、损伤水平、损伤程度、合并骨折节段和类型、合并伤、并发症、死亡情况等数据，并根据地理区域、年龄、性别进行分析。结果本研究纳入4 134例患者的医疗记录，其中男女比例为2.99∶1。中国2018 年创伤性脊髓损伤发病率为50. 484人次/100万人（95%CI 50.122～50.846）。东部地区的发病率最高为53. 791人次/100万人（95%CI 53.217～54.365）。主要致伤原因在全国为高处坠落伤（29.58%），西部地区同全国（40.68%），而东部地区和中部地区为交通伤（31.22%、30.10%）。主要损伤水平在全国为颈髓（64.49%），且中部地区颈髓损伤的比例最高（74.68%），西部地区腰骶髓损伤的比例最高（32.30%）。损伤程度发生率最高的为不完全性四肢瘫（55.20%），且在各个地区的分布规律一致。65.87%的患者合并骨折或脱位，其中西部地区合并比例高达77.95%，而中部地区合并比例仅54.77%。在全国，以头颈部为最主要合并伤（37.87%），东部、中部地区的合并伤分布规律同全国，而西部地区以胸部合并伤（38.57%）的比例最高。32.90%的患者并发呼吸系统并发症。23例（0.56%）患者院内死亡，其中17例（73.91%）因呼吸功能障碍死亡。结论我国创伤性脊髓损伤的高发病率地区是东部，主要致伤原因为高处坠落伤，以颈髓损伤为最主要损伤节段，以不完全性四肢瘫发生率最高，以头颈部损伤为最主要合并伤，以呼吸系统并发症为最主要并发症。

简介：摘要目的分析山西省手足口病流行特征及时空聚集性特征。方法资料来源于中国疾病预防控制信息系统传染病报告信息管理系统2009-2020年山西省手足口病数据，运用描述流行病学方法、Joinpoint 回归、空间自相关分析和时空扫描对山西省手足口病进行分析。结果山西省2009-2020年共报告手足口病病例293 477例，年均报告发病率为67.64/10万（293 477/433 867 454），重症率为5.36/10万（2 326/433 867 454），重症比例为0.79%（2 326/293 477），死亡率为0.015/10万（66/433 867 454），病死率为22.49/10万（66/293 477）。手足口病报告发病率、重症率、死亡率和病死率均呈下降趋势。主要的高发人群为0~5岁散居儿童和托幼儿童。手足口病发病存在明显的季节性变化，每年有两个发病高峰，主高峰为6-7月，次高峰为9-11月，高发期为4-11月。实验室共确诊病例13 942例，确诊率为4.75%（13 942/293 477），其中肠道病毒A71型（EV-A71）阳性4 438例（35.11%，4 438/293 477），柯萨奇病毒A16型（CV-A16）阳性4 609例（33.06%，4 609/293 477），其他肠道病毒阳性4 895例（31.83%，4 895/293 477）。山西省手足口病存在空间正自相关（Moran's I值介于0.12~0.58，均P<0.05）即存在空间聚集性，高值聚集区主要分布在山西省中部太原市、南部临汾市、运城市和晋东南地区长治市。时空扫描探测到1个一类聚集区和8个二类聚集区，其中一类聚集区（RR=2.65，LLR=22 387.42，P<0.001）位于山西省太原市和晋中市，包括12个县（区），聚集时间为2009年4月1日至2018年11月30日。结论山西省2009-2020年手足口病存在明显的时空聚集性，疫情总体呈下降趋势，重点区域为地级市的市中心所在区及与其相邻县（区），应加强对手足口病其他肠道病毒监测及型别区分。