简介：摘要目的探讨儿童先天性冠状动脉瘘(CAF)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性收集上海交通大学医学院附属上海儿童医学中心心脏内、外科2013年1月至2019年6月收治的71例先天性CAF患儿的临床资料，中位年龄2.2岁(0.1~14.0岁)；中位体质量18.3 kg(3.2~55.8 kg)；其中男37例(52.1%)，女34例(47.9%)。按治疗方法将研究对象分为介入封堵组(30例)和外科修补组(41例)，采用Fisher′s精确检验法比较2组的治疗效果及随访情况。结果71例患儿中，70例可闻及心脏杂音，2例有活动后胸闷胸痛表现，另有5例平素易反复呼吸道感染。30例患儿行介入封堵术，其中22例(73.3%)术中成功关闭瘘口；41例患儿行外科手术，均成功关闭瘘口(100.0%)，2组关闭瘘口成功率差异有统计学意义(P＝0.001)。外科修补术后死亡1例(2.4%)，且术后随访过程中有2例(4.9%)因残余分流量渐大再行封堵术治疗。末次随访时2组治疗后存在微小残余分流者均为2例，发生率差异无统计学意义(P＝0.567)。71例患儿术后存在血栓形成2例(2.8%)。结论儿童先天性CAF患者多以心脏杂音为主要体征，部分患儿因分流量大，导致肺血增多可有频繁呼吸道感染，极少数患儿因冠状动脉窃血导致心肌缺血引起胸闷、胸痛；介入封堵及外科开胸手术治疗先天性CAF均安全有效，术后并发症发生率低。

简介：摘要目的分析Pul-Stent治疗先天性心脏病患儿心脏外科术后残留肺动脉分支狭窄的安全性及有效性。方法回顾性研究。选择2014年8月至2015年6月因外科术后残留肺动脉分支狭窄在上海儿童医学中心行Pul-Stent植入的33例患儿为研究对象。分析患儿支架植入后的即刻疗效、随访结果及并发症情况。组间比较采用t检验。结果33例患儿（男19例、女14例）均成功植入Pul-Stent（经皮导管31例、开胸直视2例），共计植入35枚支架（小型19枚、中型15枚、大型1枚），左肺动脉植入23枚，右肺动脉植入12枚。植入时患儿年龄（6.8±3.1）岁，体重（21.3±8.8）kg。初始扩张球囊直径范围6~16 mm，29例（29/31，94%）经皮植入患儿使用的输送长鞘为8~10 F。支架植入后即刻，33例患儿支架植入处的肺动脉最窄直径从（4.0±1.7）mm增加到（9.1±2.1）mm（t=-21.60，P<0.001）；26例经皮植入的双心室纠治术后患儿的跨肺动脉狭窄处的压力阶差由（30.5±12.3）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）降至（9.9±9.6）mmHg（t=12.92，P<0.001），右心室与主动脉压力比值由0.57±0.14降至0.44±0.12（t=7.44，P<0.001）；5例腔肺静脉吻合术后患儿上腔静脉压力由（17.0±1.9）mmHg降低至（14.0±0.7）mmHg（t=2.86，P=0.046）。除2例患儿因其他心脏畸形再次外科手术时死亡，余31例患儿随访（5.3±1.6）年均临床稳定，经胸X线片发现1枚支架断裂。16例患儿复查心导管检查，发现1枚支架再狭窄，余支架形态良好。9例患儿行后扩张，过程均顺利，无支架断裂、移位及动脉瘤形成。8例患儿行心脏CT评估，支架内径较植入后无明显变化，未见支架狭窄及断裂。4例患儿行心脏磁共振成像，受伪影影响，无法准确评估内径和肺血流灌注。结论Pul-Stent具有较好的顺应性和径向支撑力，后期可进一步后扩张以适应儿童生长发育，治疗外科术后残留的肺动脉分支狭窄安全性和有效性良好。