简介：摘要胆道闭锁是以肝内外胆管进行性炎症和纤维化为特征的疾病，是导致婴儿持续性黄疸的重要原因，如未得到及时治疗，可迅速发展为肝硬化，患儿最终因肝功能衰竭而死亡，因此胆道闭锁的早期诊断显得尤为重要。胆道闭锁主要依靠术中胆道造影以及肝组织活检确诊，但其具有侵入性、操作复杂、并发症多等缺点，不利于胆道闭锁的早期诊断，相比较而言，一些无创性检查方法如实验室检查、影像学检查等具有明显优势。本文对各种胆道闭锁诊断方法的应用价值进行分析，为其早期诊断提供新思路。

简介：摘要目的通过对Kasai手术后的挽救性肝移植（salvage liver transplantation，SLT）和无Kasai手术的直接肝移植（primary liver transplantation，PLT）治疗胆道闭锁（biliary atresia，BA）的疗效进行对比分析，评估Kasai手术对肝移植治疗BA的影响。方法检索PubMed、考克兰图书馆、Embase、万方数据库、中国知网、维普数据库中2021年5月31日之前发表的关于SLT和PLT治疗BA的相关文献，提取数据进行Meta分析，对比SLT组与PLT组手术年龄、手术体重、儿童终末期肝病模型（pediatric end-stage liver disease，PELD）评分、手术时间、术中出血量、住院时间、入住ICU时间、术后感染、再手术、肝动脉血栓形成、门静脉血栓形成、肠穿孔、出血、胆漏、排斥、总体并发症的发生、术后1年生存情况、术后5年生存情况是否存在差异。结果最终纳入文献19篇，共计肝移植的BA患儿2433例，其中SLT组1601例，PLT组832例。SLT组与PLT组比较，手术年龄[MD=12.90，95%CI（7.28，18.53），P<0.001]和手术体重[MD=3.26，95%CI（1.79，4.73），P<0.001]大，PELD评分[MD=-4.26，95%CI（-5.34，-3.19），P<0.001]低；两组的手术时间[MD=34.23，95%CI（-6.16，74.63），P=0.10]、术中出血量[MD=96.32，95%CI（-5.19，197.83），P=0.06]、住院时间[MD=-0.15，95%CI（-0.53，0.23），P=0.43]、入住ICU时间[MD=0.04，95%CI（-0.97，1.05），P=0.94]差异无统计学意义；两组术后再手术[OR=1.02，95%CI（0.71，1.46），P=0.92]、肝动脉血栓形成[OR=0.86，95%CI（0.45，1.64），P=0.65]、门静脉血栓形成[OR=1.31，95%CI（0.47，3.65），P=0.60]、肠穿孔[OR=2.15，95%CI（0.89，5.20），P=0.09]、出血[OR=1.59，95%CI（0.69，3.67），P=0.27]、胆漏[OR=0.53，95%CI（0.21，1.30），P=0.16]、排斥[OR=1.91，95%CI（0.92，3.97），P=0.08]、总体并发症[OR=1.16，95%CI（0.72，1.84），P=0.54]的差异无统计学意义，但SLT组比PLT组术后感染[OR=2.04，95%CI（1.11，3.74），P=0.02]的发生率高；两组术后1年生存情况[OR=0.78，95%CI（0.49，1.24），P=0.29]、术后5年生存情况[OR=0.82，95%CI（0.54，1.25），P=0.37]差异无统计学意义。结论Kasai手术可以延迟肝移植的年龄，且不会对肝移植产生不利影响，其仍可以作为治疗BA的首选手术方式。

简介：摘要目的本实验旨在进一步验证与评价M2BP与M2BPGi在胆道闭锁（biliary atresia，BA）患儿肝纤维化中的作用。方法收集2019年9月至2020年11月天津市儿童医院普外科收治的48例行肝相关手术的患儿肝组织标本，患儿按疾病类型分为实验组（BA组）35例，其中男17例，女18例，年龄为60(30, 60) d；对照组（DC组）13例，其中男7例，女6例，年龄为120(60, 720) d。DC组中包括2例胆汁淤积，7例胆总管囊肿（choledochal cyst，CC），4例胆管发育不良（biliary hypoplasia，BH）。通过免疫组织化学检测肝组织中M2BP蛋白含量，分析其与肝组织纤维化分级的相关性；通过实时荧光定量聚合酶链反应（real-time reverse transcription polymerase chain reaction，qRT-PCR），检测肝组织中M2BP mRNA含量，分析其转录、翻译水平是否表达一致。另收集患儿中26例BA、4例BH的血清，检测患儿肝功能相关的生化指标，采用酶联免疫吸附测定（enzyme-linked immunosorbent assay，ELISA）检测其血清M2BPGi浓度。患儿组间比较采用Mann-Whitney U秩和检验；用Spearman相关分析评价M2BP及M2BPGi水平与肝纤维化分级的相关性，建立ROC曲线评价血清M2BPGi浓度在肝纤维化中的作用。结果①免疫组织化学结果显示，M2BP表达于肝细胞、巨噬细胞胞质内；BA组患儿肝组织中M2BP蛋白的含量为0.187(0.116, 0.222），高于DC组的0.122(0.072, 0.141），组间比较，差异有统计学意义（P=0.004）；肝组织中M2BPGi的含量与肝纤维化分级存在正相关（rs=0.847，P< 0.001）。②qRT-PCR结果显示，BA组患儿肝组织中M2BP mRNA水平为0.099(0.059, 0.138），高于DC组的0.036(0.015，0.064），组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）；Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化中M2BP mRNA水平为0.129(0.093, 0.194），高于Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化的0.060 （0.027, 0.098），组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）；与肝组织中M2BP蛋白含量表达一致，随着肝纤维化分级增加，M2BP mRNA水平也随之增加。③ELISA结果显示，Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化的血清中M2BPGi含量为6.07 （5.03 ，10.33) ng/ml，高于Ⅰ~Ⅱ级肝纤维化的2.70(2.03, 3.68) ng/ml，组间比较，差异有统计学意义（P<0.001）。单独建立血清中M2BPGi评估肝纤维化分级的ROC曲线，当评估Ⅲ~Ⅳ级肝纤维化时，显示曲线下面积为0.972 （95%的置信区间为0.918~1.000），敏感度、特异度、准确度、PPV和NPV分别为0.889、1.000、94.45%、100.00%和90.01 %，M2BPGi的临界值4.48 ng/ml。结论M2BP在BA肝组织中高表达且随肝纤维化程度加重而增加，血清中其糖基化异构体M2BPGi在预测BA患儿肝纤维化的严重程度方面有一定价值。