简介：摘要目的分析儿童伯基特淋巴瘤（BL）的临床特点，总结中国儿童淋巴瘤协作组成熟B细胞淋巴瘤2017方案（CNCL-B-NHL-2017）的中期疗效。方法回顾性收集中国儿童淋巴瘤协作组2017年5月至2021年4月收治的436例年龄≤18岁BL患儿临床资料，均按照CNCL-B-NHL-2017方案分层治疗。分析患儿发病时临床特点，比较不同临床分期、危险度分组患儿的治疗效果，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，Cox回归分析影响预后的危险因素。结果436例患儿发病年龄6.0（4.0，9.0）岁，男368例（84.4%）、女68例（15.6%）。临床分期Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期分别为4例（0.9%）、30例（6.9%）、217例（49.8%）、185例（42.4%），危险度A、B1、B2、C1、C2组分别为1例（0.2%）、46例（10.6%）、19例（4.4%）、285例（65.4%）、85例（19.5%）。全组患儿中63例（14.4%）单纯化疗，373例（85.6%）在化疗基础上联合应用利妥昔单抗。21例（4.8%）治疗中进展，3例（0.7%）复发，13例（3.0%）治疗相关死亡。随访时间24.0（13.0，35.0）个月，全组患儿2年无事件生存率（EFS）为（90.9±1.4）%，A、B1、B2、C1、C2组2年EFS分别为100.0%、100.0%、（94.7±5.1）%、（90.7±1.7）%、（85.9±4.0）%，A、B1、B2组整体高于C1组（χ2=4.16，P=0.041）和C2组（χ2=7.21，P=0.007）。单纯化疗组和利妥昔单抗联合化疗组2年EFS分别为（79.3±5.1）%、（92.9±1.4）%，差异有统计学意义（χ2=14.23，P<0.001）。临床分期Ⅳ期（包括白血病期）、血清乳酸脱氢酶（LDH）>正常值4倍、中期评估有瘤灶为预后不良的危险因素（HR=1.38、1.23、8.52，95%CI 1.05~1.82、1.05~1.43、3.96~18.30）。结论CNCL-B-NHL-2017方案对儿童BL疗效显著，联合应用利妥昔单抗可以使疗效进一步提高。

简介：摘要目的探讨果糖二磷酸醛缩酶A（ALDOA）在急性髓系白血病（AML）患者骨髓中的表达及其与患者临床特征和预后之间的关系。方法收集2013年1月至2015年12月郑州大学第一附属医院及郑州大学附属儿童医院90例AML（非急性早幼粒细胞白血病）患者（AML组）及18例异基因造血干细胞移植供者（正常对照组）骨髓标本，应用实时荧光定量聚合酶链反应（qRT-PCR）检测ALDOA mRNA相对表达量。对患者临床资料进行回顾性分析，根据疗效与随访结果将患者分为持续完全缓解组和难治复发组。分析AML组与正常对照组及持续完全缓解组与难治复发组之间ALDOA mRNA相对表达量的差异。应用单因素及多因素Cox比例风险模型分析AML患者预后的影响因素。结果AML组ALDOA mRNA相对表达量高于正常对照组（5.71±0.44比1.10±0.08），差异有统计学意义（t＝4.74，P<0.001）；难治复发组ALDOA mRNA相对表达量高于持续完全缓解组（6.69±0.67比4.30±0.36），差异有统计学意义（t＝2.79，P<0.001）。不同白细胞计数、骨髓原始细胞比例及1个疗程诱导治疗是否完全缓解的ALDOA mRNA高表达和低表达患者比例比较，差异均有统计学意义（均P<0.05）。ALDOA高表达患者总生存差于低表达患者（χ2＝5.59，P＝0.018）。多因素分析显示，白细胞计数、预后分层、1个疗程诱导治疗是否达完全缓解、ALDOA表达均是AML患者死亡的独立影响因素（均P<0.05）。结论ALDOA在AML发生、发展中可能起重要作用，骨髓中ALDOA表达水平可作为AML患者预后评估的指标，并可能为AML治疗的潜在靶点。