简介：摘要目的分析肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤（PEComa）合并腺癌的发病机制、临床表现、诊断、治疗及预后。方法分析2020年8月南方医科大学附属东莞人民医院病理科确诊的1例肺原发恶性PEComa合并腺癌病例，整理患者的临床资料、病理诊断要点、治疗方案及预后等，并进行文献复习。首先以“恶性血管周上皮样细胞肿瘤”+“肺”+“腺癌”检索中国知网及万方医学数据库，未检索到相关报道。随后以“肺恶性血管周上皮样细胞肿瘤”为检索词检索中国知网及万方医学数据库，同时以“pulmonary malignant perivascular epithelioid cell tumor”和“PEComa”为副主题词，结合主题词，检索PubMed、Embase、Web of Science及Cochrane数据库，检索语言为中文或英文，起始时间不限，检索时间截止日期为2020年11月。结果患者男，46岁，因“反复咳嗽、胸痛10余天伴体重迅速减低”于2020年8月20日入院。血清学肿瘤标志物示非小细胞肺癌相关抗原表达增高。正电子发射计算机体层扫描术（PET）-CT示左胸腔较大团块状软组织密度灶，SUV值22.8。术后病理诊断为恶性PEComa合并肺腺癌伴淋巴结转移，且检测到驱动基因EGFR药物敏感性突变，术后辅以化疗及靶向治疗，目前状态稳定。文献共检索到肺恶性PEComa 12例，中老年常见，多因咳嗽或胸闷就诊，胸部CT常显示边界清楚的圆形肿块，8例发生纵隔淋巴结及其他器官转移。结论肺恶性PEComa少见，同一肿物合并肺原发腺癌成分者为首次报道。部分病例进展迅速，手术完整切除病灶并进行淋巴结清扫，术后辅以化疗及靶向治疗，是较为合适的治疗策略。诊断为良性PEComa的患者也应注意长期随诊复查。