简介：摘要目的探讨新生儿先天性舌根囊肿的临床特征。方法回顾性分析2013年6月至2019年12月西安市儿童医院新生儿重症监护病房（neonatal intensive care unit, NICU）收治的35例先天性舌根囊肿新生儿的一般情况、临床表现、辅助检查、治疗及预后等资料。采用描述性统计分析。结果（1）35例先天性舌根囊肿患儿中位发病日龄为12.5（0~28） d，中位入院日龄为15（0~28） d。常见临床表现：28例（80.0%）喉鸣，26例（74.3%）吸气性呼吸困难、哭闹及吃奶时加重，23例（65.7%）吐奶、呛奶。（2）35例中，15例（42.9%）患儿入NICU时因呼吸衰竭需紧急气管插管，其中5例气管插管时直接喉镜检查时考虑舌根部肿物，10例气管插管时直接喉镜检查考虑有咽喉部占位，不能明确位置及性质，进一步行床旁电子喉镜检查考虑舌根囊肿；7例（20.0%）因有喉喘鸣伴肺炎迁延不愈行纤维支气管镜时考虑舌根囊肿；余13例均行电子喉镜检查考虑为舌根囊肿。所有患儿均行颈部超声检查仅5例发现舌根部肿物。32例行颈部CT检查，仅2例（6.3%）未发现病变。3例行头颅MRI检查均发现有舌根部囊肿。（3）34例全身麻醉下由耳鼻喉头颈外科医师行支撑喉镜下舌根囊肿等离子融切术；另1例舌根囊肿大，气管插管困难，在直接喉镜下进行第1次穿刺抽液术，生命体征平稳后再进行手术治疗。手术治疗后定期随访，仅1例（2.9%）复发。结论新生儿先天性舌根囊肿症状出现较早，临床表现缺乏特异性。对于有喉鸣、吸气性呼吸困难的患儿，应及时行电子喉镜/纤维支气管镜检查，与颈部CT或MRI检查相结合，尽早明确诊断，及时手术解除梗阻。