简介:摘要本文报道1例中年男性患者,主因“间断咳嗽、咳痰、痰中带血1年”就诊。患者血清自身抗体阴性。病程初期于外院查胸部CT可见右肺中叶结节伴空洞形成,行手术切除病灶,术后病理诊断炎性假瘤,未予治疗后症状再发,复查胸部CT新见右肺上叶斑片实变影,上级医院会诊手术病理见血管炎改变,考虑诊断肉芽肿性多血管炎,加用激素治疗后病情仍逐渐进展,北京协和医院会诊病理诊断肺放线菌病,经抗感染治疗后病灶吸收。本患者的诊治过程加深了临床医师及病理科医师对感染与血管炎关系的理解。
简介:摘要结缔组织病(connective tissue diseases,CTD)是一类系统性自身免疫病,肺部受累是其一大特征,通常表现为间质性肺疾病(ILD)。ILD预后往往较差,肺部受累是CTD患者死亡的首要原因。对于CTD-ILD患者,不同疾病、不同个体间预后差异较大,临床评估存在很大的困难。目前对肺间质病患者预后评估的研究仍较为有限,涉及的预后评估指标也十分繁杂。在多项影响因素中,肺功能检查作为肺间质病病情变化的重要指标,临床广泛应用且简便快捷, 因此使用肺功能建立良好预后评估体系对指导临床治疗有很大意义。本文综述肺功能在肺间质病预后评估的临床意义与研究进展,以更好地指导临床治疗。
简介:摘要目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病(ANCA-ILD)、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎(CTD-ILD/IPAF)及特发性间质性肺炎(IIP)组,分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例(38/274,14%),发病年龄(59±10)岁,随访时间(52±31)个月,死亡7例(7/38,18%)。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[(52±10)岁]和IIP[(53±11)岁,H=19.29,P<0.001],血红蛋白[(129±21)mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[(138±15)mg/L]和IIP[(140±19)mg/L,H=8.17,P=0.017],ESR[(46±35)mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[(26±24)mm/1 h]和IIP[(19±22)mm/1 h,H=19.73,P<0.001],治疗后肺功能FVC改善率(31%)低于CTD-ILD/IPAF(59%)和IIP(39%,χ2=11.74,P=0.003),胸部CT病变吸收率(61%)低于CTD-ILD/IPAF(82%)和IIP(67%,χ2=9.23,P=0.010),病死率(18%)高于CTD-ILD/IPAF(6%)和IIP(12%, χ2=7.16,P=0.028)。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异,治疗效果不佳,预后较差。