简介：摘要目的探讨原发性阴道肠型腺癌（PVAIT）的临床诊治要点。方法收集2015年1月至2019年12月中国医学科学院北京协和医学院肿瘤医院诊治的2例PVAIT患者的临床病理资料，并回顾分析相关文献。结果2例患者均为早期病变，病灶局限，结合病理特征及影像学检查排除转移性癌，明确诊断为PVAIT。2例PVAIT患者中，1例患者行根治性手术治疗，术后同步放化疗，目前已随访43个月无复发；1例患者化疗后9个月肿瘤复发，复发后未规范治疗，发病48个月进展至Ⅳ期。结论PVAIT临床罕见，需依靠病理及影像学检查与肠道转移性腺癌鉴别。治疗上应注重个体化，早期、病灶局限者首选手术治疗。
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