简介：摘要通过对首都医科大学附属北京安贞医院心血管医生进行问卷调查，了解其对白塞病及其心血管病变的认知程度。结果显示，心血管医生对白塞病（Behcet disease，贝赫切特病）诊断标准认知率低（32.6%）；对皮肤病变，如痤疮样皮疹（41.3%）、结节性红斑（42.0%）、针刺反应（47.8%）认知率也较低；对心血管病变的认知过于偏面，尤其对心脏传导阻滞的认知率低；治疗方面，对于围手术期糖皮质激素的剂量接受程度低。提示提高临床医生对白塞病及其心血管病变的认知，对早期诊断，改善预后，减少术后并发症具有重要意义。

简介：摘要目的初步探讨抗肿瘤坏死因子α（TNFα）单抗治疗重症/难治性血管白塞病的疗效与安全性。方法回顾性分析16例应用抗TNFα单抗治疗的重症/难治性血管白塞病患者的临床资料及抗TNFα单抗的疗效，比较联合用药前后糖皮质激素剂量、红细胞沉降率（ESR）和超敏C反应蛋白（CRP）水平，记录不良反应。结果16例血管白塞病患者男性14例，女性2例，年龄（35.8±13.7）岁，病程（10.5±5.8）年。白塞病起病至出现血管病变（7.5±5.3）年，16例患者中动脉系统受累12例，表现为动脉瘤（9例）、动脉扩张（6例)、动脉狭窄（2例）和动脉闭塞（2例)；静脉血栓7例，受累部位包括下肢静脉（6例)、下腔静脉（2例）和颅内静脉窦（2例)；动静脉系统均有受累者2例。应用抗TNFα单抗前，16例患者经泼尼松或等效剂量糖皮质激素40（7.5~90）mg/d联合环磷酰胺、甲氨蝶呤、沙利度胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂中位治疗4（0~156）个月后疗效不佳。联合应用英夫利西单抗3~5 mg/kg或阿达木单抗40mg/次，平均疗程（17.1±6.5）个月后，15例患者达到完全缓解，1例患者达到部分缓解。3例患者行外科手术治疗，均未发生术后并发症。治疗后，泼尼松剂量[5（0~12.5）mg/d比40（7.5~90）mg/d，P<0.01]、ESR[（7.3±4.6）mm/1h比（33.5±26.7）mm/1h，P<0.01]、超敏CRP[1.9（0.2~11.4）mg/L比24.3（0.4~113.9）mg/L，P<0.01]较治疗前显著下降。2例患者出现不良反应，1例应用阿达木单抗联合传统治疗12个月后出现肺部感染，停用阿达木单抗并给予抗感染治疗后好转；1例首次应用英夫利西单抗过程中，出现过敏反应，之后换用阿达木单抗后无过敏反应发生。结论对重症/难治性血管白塞病，应用抗TNFα单抗与糖皮质激素和免疫抑制剂联合治疗，有效且耐受性好，有利于减少糖皮质激素用量及术后并发症。

简介：摘要目的总结ANCA相关性血管炎（AAV）患者大动脉受累的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2013年1月至2018年12月住院的677例AAV患者大动脉受累的临床表现、系统受累、实验室检查、影像学特点、治疗及预后。采用Shapiro-Wilk进行正态性检验。结果①有大动脉或一级分支受累的AAV患者9例，占同期住院的AAV患者的1.3%，男女比例为2∶1，中位年龄47岁。② 9例患者中肉芽肿性多血管炎（GPA）4例，显微镜下多血管炎（MPA）4例，嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）1例。③大动脉受累平均每例3处，主要集中在7处部位：升主动脉、主动脉弓3例，头臂干（含颈动脉、锁骨下动脉）4例，腹主动脉2例，腹腔干1例，肾动脉2例，累及肱桡动脉1例，髂动脉及下肢动脉2例，累及冠状动脉左主干、前降支、回旋支及右冠状动脉1例。④大动脉病变形式：3例有动脉瘤、动脉扩张和/或夹层，6例有动脉狭窄或闭塞，3例有动脉周围炎。⑤全身疾病活动情况：发现大动脉受累时，原发病多处于活动期，血管炎活动评分平均（19±11）分，五因子评分平均（1±1）分。AAV脏器受累包括肺受累6例，肾脏受累6例，耳鼻喉受累4例，眼部受累1例，神经系统受累3例，消化道受累1例。⑥治疗和预后：全部患者接受激素、免疫抑制剂治疗，1例行升主动脉及主动脉弓置换术。结论AAV以小血管炎为主，也可有大动脉受累，多见于活动期患者，受累部位以升主动脉、主动脉弓、头臂干等为主，可表现为动脉瘤、动脉夹层、动脉狭窄、动脉周围炎等，需积极治疗原发病，必要时在原发病稳定前提下手术处理受累大动脉。

简介：摘要目的探讨肉芽肿性多血管炎（GPA）继发肥厚性硬脑膜炎（HCP）的临床特点。方法回顾性分析北京协和医院2004—2018年收治的GPA继发HCP病例资料的特点。结果① GPA患者315例，19例继发HCP，占6.0%；②男性12例，女性7例；年龄19~64岁，中位年龄57岁。③神经系统表现：19例均有头痛，16例颅神经受累。受累部位：额部8例，颞部8例，颅底8例（鞍旁4例，其中海绵窦3例，眶尖2例），小脑幕6例，大脑镰2例，顶部1例，枕部1例，1例合并硬脊膜炎。④系统表现：发热10例，体质量下降8例，肺部受累4例，肾脏受累3例，16例鼻窦炎，10例中耳炎，16例局限型GPA。⑤ 15例ANCA抗体阳性，8例蛋白酶3（PR3）-ANCA阳性，6例髓过氧化物酶（MPO）-ANCA阳性。⑥ 16例行腰椎穿刺检查：脑脊液压力9例升高、5例正常、2例降低；脑脊液蛋白升高10例。⑦ 15例（78.9%）伯明翰系统性血管炎评分（BVAS）>15分。⑧ 19例均使用糖皮质激素、免疫抑制剂治疗，其中12例行甲泼尼龙冲击治疗，12例鞘内注射地塞米松（或+甲氨蝶呤），19例病情均缓解。结论HCP是GPA少见且严重的表现，主要表现为颅高压和颅神经受累，多见于局限型GPA患者，常伴有全身疾病的活动，需积极治疗。