简介:1病例报告患者男,38岁。因头痛8个月,加重7天于1999—04—28入院。查体:神志清,表情淡漠,应答切题。皮肤粘膜红紫,面颊、唇、舌、耳、鼻尖,四肢末端(指、趾及大小鱼际)尤甚,眼结合膜显著充血。双眼视力下降,脾脏中度增大。神经系统检查:四肢肌张力增加,肌力Ⅳ级,肌腱反射亢进,病理反射未引出。眼底检查:双侧视乳头水肿。头颅CT平扫:脑室系统明显扩张,脑组织受压,脑实质密度均匀,脑沟回无增宽,腰穿脑脊液压力37cmH_2O,压力试验阴性,因高度怀疑脑积水与真性红细胞增多症有关,遂行以下实验室检查:①~(51)Cr标记红细胞法测定红细胞容量,增加为40ml/kg,而血浆容量正常。⑦血细胞分析:红细胞7.34×10~(12)/L,血红蛋白181g/L,红细胞比容0.60;白细胞13.2×10~9/L;血小板3.8×10~(11)/L;③粒细胞碱性磷酸酶活性显著增高。④血气分