简介:摘要目的探讨先天性无丙种球蛋白血症静脉丙种球蛋白的治疗现状,为合理规范的治疗提供依据。方法回顾性分析1988年1月至2020年4月重庆医科大学附属儿童医院就诊的114例先天性无丙种球蛋白患儿的基本信息、临床特征、实验室检查、治疗转归等情况,比较规律输注与不规律输注丙种球蛋白患儿临床表现的改善情况,分别将患儿分为无咳嗽、短期咳嗽与长期咳嗽组,慢性肺病与非慢性肺病组,关节炎与非关节炎组,分析各组起病年龄、诊断年龄、诊断耗时、首次丙种球蛋白年龄、每个月丙种球蛋白剂量、IgG谷浓度等指标,组间比较采用χ²检验、t检验、方差分析或非参数检验。结果114例患儿均为男性,起病年龄(22±18)月龄,确诊年龄(89±54)月龄,诊断延迟(63±46)个月,首次丙种球蛋白年龄(75±45)月龄。66例患儿随访至2020年4月,随访时间(54±41)个月, 42例(63.6%)规律输注,每个月丙种球蛋白剂量(538±105)mg/kg,IgG谷浓度(5.8±1.5)g/L,24例(36.4%)不规律输注。规律与不规律输注组患儿发热、咳嗽、鼻窦炎、腹泻、中耳炎、关节炎的改善情况差异均无统计学意义(均P>0.05)。66例中61例(92.4%)输注前有发热,输注后发热次数明显减少,差异有统计学意义[5(2,12)比0(0,1)次/年,Z=-6.436, P<0.01];60例(90.9%)治疗前有湿性咳嗽,治疗后36例有湿性咳嗽(54.5%),长期咳嗽(27例)、短期咳嗽(9例)与无咳嗽组(18例)相比,首次丙种球蛋白年龄差异有统计学意义[(97±51)比(64±41)比(63±42)月龄,F=3.554,P=0.035]。29例(43.9%)诊断慢性肺病,慢性肺病组(29例)比非慢性肺病组(37例)确诊年龄大[103(75,142)比47(31,68)月龄,Z=-3.486 P<0.01]、诊断耗时长[91(55,129)比29(10,41)个月,Z=-4.386, P<0.01]、首次丙种球蛋白年龄大[103(75,144)比46(26,64)月龄,Z=-4.330, P<0.01],差异均有统计学意义。32例(48.5%)诊断关节炎,关节炎组(32例)比非关节炎组(34例)诊断耗时长[(74±49)比(44±40)个月,t=2.600, P=0.010],首次丙种球蛋白年龄大[(98±51)比(58±39)月龄,t=3.420, P=0.001],差异均有统计学意义。结论静脉丙种球蛋白治疗后患儿发热、鼻窦炎、腹泻、中耳炎等临床症状较前均有不同程度改善,但湿性咳嗽、慢性肺病、关节炎仍是突出临床问题,规范的丙种球蛋白治疗使得部分患儿病情得到有效控制。
简介:摘要目的探讨尿液γ-突触核蛋白(SNCG)对膀胱癌诊断的价值。方法收集2017年1月至2020年4月山西医科大学第五临床医学院和山西省肿瘤医院129例膀胱癌患者(恶性病变组)、157例泌尿系统良性病变患者(良性病变组)和177名健康体检者(健康对照组)的尿液标本,采用酶联免疫吸附试验检测尿液中SNCG浓度,绘制受试者工作特征(ROC)曲线,确定SNCG诊断膀胱癌的灵敏度、特异度和准确度。结果恶性病变组尿液SNCG浓度[4.28 ng/ml(0.53~8.79)ng/ml]高于健康对照组[1.44 ng/ml(0.56~3.51)ng/ml,H=122.9,P<0.01]和良性病变组[1.97 ng/ml(0.51~5.87)ng/ml,H=88.2,P<0.01],良性病变组高于健康对照组(H=17.1,P<0.01)。尿液SNCG鉴别恶性病变组与健康对照组的ROC曲线下面积(AUC)为0.871(95% CI 0.819~0.923,P<0.01),最佳临界值为2.79 ng/ml,诊断灵敏度和特异度分别为0.798和0.977;尿液SNCG鉴别恶性病变组与良性病变组的AUC为0.823(95% CI 0.769~0.877,P<0.01),最佳临界值为3.54 ng/ml,诊断灵敏度和特异度分别为0.713和0.917;恶性病变组与健康对照组+良性病变组相鉴别的AUC为0.848(95% CI 0.797~0.899,P<0.01),最佳临界值为2.87 ng/ml,诊断灵敏度和特异度分别为0.791和0.901。结论膀胱癌患者尿液中SNCG浓度高于泌尿系统良性病变患者和健康人群,尿液SNCG对膀胱癌的诊断具有较好的应用价值。
简介:摘要目的比较结合压缩感知技术与敏感度编码技术的3D mDixon序列以及3D Vane序列在肝脏检查中的应用价值。材料与方法使用3.0 T MR对23名健康志愿者(男性13例,女性10例)分别采用自由呼吸3D Vane、屏气3D mDixon sensitivity encoding (SENSE)与3D mDixon Compressed SENSE (CS,压缩感知)序列进行上腹部MR扫描,按照上述技术分为A、B、C组。由2名观测者分别对肝脏图像质量进行5分制主观评分,并在肝门水平肝脏的肝右叶前、后段和肝左叶内、外段及其相应层面同一相位方向的右侧竖脊肌划定感兴趣区,测量三组图像肝脏及竖脊肌的信号值(signal,SI)、噪声(standard deviation,SD)值,分别计算图像信噪比(signal to noise ratio ,SNR)、对比噪声比(contrast to noise ratio,CNR)。分别使用Wilcoxon检验以及卡方检验对三组肝脏肝右叶前、后段和肝左叶内、外段SNR、CNR及三组图像质量评分结果进行组间统计学分析。结果2名观测者对A、B、C三组图像的客观测量数据与图像主观评分的一致性良好(Kappa和ICC值均大于0.75)。三组图像质量评分分别为4.3±0.56、4.7±0.56、4.7±0.56。B、C组图像质量评分均明显高于A组(P<0.05)。三组肝右叶前、后段和肝左叶内、外段的SNR、CNR分别为8.03±3.08、29.25±7.08、29.25±7.08、8.03±3.08;15.75±5.37、43.89±10.30、40.27±12.49、11.37±5.42;16.95±5.48、46.55±10.47、46.56±10.48、16.95±5.48。B、C组图像肝右叶前、后段的SNR、CNR均明显高于A组(P<0.05);C组图像肝左叶内、外段SNR、CNR也均明显高于A组(P<0.05);B、C组间图像肝右叶前、后段、肝左叶内外段的质量评分及SNR、CNR差异均无统计学意义(P>0.05)。3D Vane的扫描时间为111 s;相对于结合SENSE的3D mDixon序列,结合CS的3D mDixon序列扫描时间缩短约15.3% (15.1 s与13.1 s)。结论相对于自由呼吸3D Vane序列,屏气结合SENSE的3D mDixon序列与结合CS的3D mDixon序列能有效提高图像的信噪比、对比噪声比,提高图像质量,并且显著缩短扫描时间。而CS技术可以进一步缩短扫描时间(减少约15.3 %),对于难以坚持屏气15 s以上的患者的肝脏扫描时有较好的临床应用前景。