简介：摘要目的探讨医源性内翻适宜的手术方法，以期指导临床治疗的选择。方法回顾性分析2002年4月至2012年5月首都医科大学附属北京同仁医院骨科收治的医源性内翻患者资料。综合考虑患者各方面因素，分别采用以下几种方式进行内翻个体化矫治：(1)单纯软组织松解+关节外侧结构重建；(2)反向截骨+软组织松解+关节外侧结构重建；(3)第1跖趾关节融合术；(4)趾趾间关节融合术。关节外侧结构重建主要包括长伸肌部分腱固定术和短伸肌腱固定术。术后随访比较患足手术前后的负重位X线片的外翻角(HVA)和第1、2跖骨间角(IMA)的改变，以及美国足与踝关节协会(AOFAS)前足评分的变化，并统计患者对术后效果的满意度情况(不满意、一般、满意、非常满意)。正态分布计量资料以±s表示，手术前后数据的比较采用配对t检验。结果共纳入医源性内翻患者37例(41足)，男2例，女35例，年龄20~77岁。(1)手术方式：7足采用单纯软组织松解+关节外侧结构重建，20足采用反向截骨+软组织松解+关节外侧结构重建，12足采用第1跖趾关节融合术，2足采用趾趾间关节融合。其中，涉及长伸肌部分腱固定术3足、短伸肌腱固定术19足。(2)手术效果分析：术后随访12.5~24.0个月，平均18.1个月。末次随访时影像学分析显示，术后IMA和HVA均较术前得到明显改善[(6.19±2.67)° vs. (2.97±2.03)°；(8.43±1.72)° vs. (－11.50±4.37)°；均P<0.01]。AOFAS评分由术前的(56.39±18.78)分增加至术后的(81.73±6.10)分(P<0.01)。对41患足的满意度调查显示，不满意2足、一般5足、满意28足、非常满意6足，满意率为82.9%(34/41)。结论第1跖趾关节融合术是治疗僵硬性内翻伴关节破坏的标准选择。对于半僵硬及柔性的内翻矫正，手术操作应以反向截骨术与软组织手术相结合，并根据患者实际情况而各有侧重。采用短伸肌腱固定术重建第1跖趾关节外侧结构，效果确切，操作简单，并且对趾功能负面影响较小。

简介：摘要急性化脓性甲状腺炎较罕见，特点是起病急骤、病情多变，若治疗不及时可导致纵隔脓肿、气管或食管瘘，死亡风险高。在早期甲状腺脓肿未形成时易误诊为亚急性甲状腺炎。本例患者梨状窝瘘导致的急性化脓性甲状腺炎误诊为亚急性甲状腺炎，在应用糖皮质激素治疗后疾病进展伴颈部脓肿形成，需行脓肿切开引流及术后短暂呼吸机持续辅助呼吸。感染控制后行第三鰓裂瘘管探查切除，术后随访无复发。

简介：无

简介：摘要目的研究1个家族性泛发性雀斑样痣家系的临床及遗传学特点，检测分析其致病基因。方法分析1个家族性泛发性雀斑样痣家系患者的临床特点和遗传规律。抽取先证者及其父亲（患者）、母亲（健康成员）外周血，抽提基因组DNA；采用PCR扩增SASH1基因全部外显子及其侧翼序列，并对其产物进行测序和分析；以先证者母亲及100例无关健康对照作为对照，确定突变位点，同时查询既往文献及基因突变相关数据库，排除SASH1基因突变为单核苷酸多态性的可能，并明确其是否为已知突变。结果共调查该家系4代17人，患者9例，其中男7例、女2例，每代均有患者，符合常染色体显性遗传模式。基因测序发现先证者及其父亲SASH1基因第1外显子存在杂合重复突变c.49_54dupCCCGAG，先证者母亲及健康对照均未发现此突变，且既往文献及基因突变相关数据库中尚未见报道该突变。结论SASH1基因c.49_54dupCCCGAG杂合重复突变为导致该家系泛发性雀斑样痣临床表现的致病性突变。

简介：摘要目的分析异基因造血干细胞移植后硬皮病样皮肤移植物抗宿主病（GVHD）的临床特征和危险因素。方法回顾2014—2019年间就诊于北京大学人民医院皮肤科硬皮病样皮肤GVHD患者24例的临床资料，分析临床特征、治疗、预后及发展为硬皮病样皮肤GVHD的可能因素。结果24例硬皮病样皮肤GVHD患者中男11例，女13例，年龄（33 ± 12）岁，HLA全相合20例，半相合4例，发病时间[M（Q1，Q3）]为移植后18.5（8.0，30.9）个月。19例发病前已停用预防排异药或药物处于小剂量。15例表现为泛发性硬皮病样，1例为线状硬皮病样，5例硬斑病样，3例筋膜炎样。泛发性硬皮病样皮肤GVHD无雷诺征。13例伴有其他系统排异，8例合并关节活动受限，1例合并慢性皮肤溃疡并继发皮肤鳞状细胞癌。所有患者均给予系统糖皮质激素或联合免疫抑制剂，11例外用糖皮质激素。对11例患者进行集中随访，其中明显好转3例，好转4例，加重2例，死亡2例。以同时段就诊的223例非硬皮病样皮肤GVHD患者为对照，硬皮病样皮肤GVHD组HLA全相合患者比例（20/24，83.3%）高于非硬皮病样皮肤GVHD患者（47/223，21.1%），两组比较，P < 0.001。结论硬皮病样皮肤GVHD平均发病时间较晚，可模仿所有4种自发性硬皮病的表现，HLA全相合移植、过早停用或预防排异药减量过快可能是发展至硬皮病样皮肤GVHD的危险因素。

简介：摘要国内报道首例度普利尤单抗治疗泛发性苔藓状皮肤淀粉样变。患者男，70岁，躯干、四肢广泛丘疹伴瘙痒23年。皮肤科检查：躯干、右胫前、双上臂外侧见弥漫性粟粒至绿豆大小褐色半球形丘疹，质硬。血常规嗜酸性粒细胞、血清IgE未见异常。下肢皮损组织病理：表皮角化过度，真皮乳头可见均一红染的团块状物质。免疫组化刚果红染色阳性。瘙痒数字量表评分10分。诊断：泛发性苔藓状皮肤淀粉样变。治疗：皮下注射度普利尤单抗，首次600 mg，之后每2周注射300 mg。治疗第2周时，瘙痒即明显缓解，14周时皮损开始明显消退，18周时前胸、腹部皮疹基本消退，腰背部、四肢皮疹明显消退。未见明显不良反应。

简介：摘要目的观察度普利尤单抗治疗结节性痒疹的疗效和安全性。方法本研究为前瞻性研究。2021年1 - 10月在北京大学人民医院收集结节性痒疹患者，给予度普利尤单抗治疗。分别于第0、4、16周使用研究者整体评估（IGA）、数字评价量表（NRS）以及皮肤病生活质量指数（DLQI）评估疗效。用Wilcoxon符号秩检验和配对t检验对比分析治疗前后的评分变化。结果共纳入17例患者，女12例，男5例，年龄（48.47 ± 16.26）岁。度普利尤单抗治疗16周时，NRS瘙痒评分由基线（8.00 ± 1.50）分降至（1.29 ± 0.85）分（t = 6.98，P<0.001），NRS睡眠影响评分由（5.18 ± 2.98）分下降至（0.12 ± 0.49）分（t = 12.55，P<0.001），DLQI指数由（13.29 ± 4.03）分降至（0.88 ± 0.70）分（t = 16.39，P<0.001）；同时，所有患者由IGA 3 ~ 4级下降至IGA 0 ~ 2级，16例达到IGA 0 ~ 1级；12例达到IGA活动性0级。治疗过程中2例出现轻度结膜炎，1例出现局部注射反应，均在短暂对症处理后好转。结论度普利尤单抗治疗成人结节性痒疹疗效显著且安全性良好。

简介：[摘要]：江南私家园林就像是一本书，一个故事，人在其中的体验，就是在阅读的过程。人们在园林中的体验与其叙事性息息相关。本文立足于叙事在私家园林设计中的体现，总结其具体的设计手法，分析其空间叙事特点，挖掘其背后的原因，进而体味文化内涵，发扬优秀中华传统文化，增强文化自信。