简介:摘要目的探讨溶血尿毒综合征合并IgA肾病患儿的临床及病理特征、治疗、预后及发病机制。方法分析首都医科大学附属北京儿童医院确诊的2例溶血尿毒综合征合并IgA肾病患者的临床表现、肾脏穿刺标本的病理组织形态(光镜、免疫荧光、透射电镜)、治疗及预后,并复习相关文献。结果患者临床表现为微血管性溶血性贫血、血小板减少、急性肾功能损害三联征伴血尿、蛋白尿,抗H因子抗体阳性。病理形态同时具备溶血尿毒综合征肾损伤和IgA肾病的组织学特点,包括光镜:肾小球系膜细胞和基质增生伴内皮细胞增生、毛细血管腔狭窄,小动脉增厚、狭窄,伴有小球缺血性改变及毛细血管腔瘤样扩张;免疫荧光:肾小球系膜区弥漫性IgA沉积;电镜检查:肾小球系膜细胞及内皮细胞增生、基底膜内疏松层增宽,同时系膜区块状电子致密物沉积,伴小节段的基底膜皱缩。2例患儿对血浆置换及激素治疗反应好,分别随访5年7个月及8个月,反复尿蛋白及潜血阳性。结论溶血尿毒综合征合并IgA肾病罕见,确诊主要依靠组织病理学,需光镜、免疫荧光、电镜三者相结合。血浆置换及激素治疗是有效治疗方式,长期预后不理想,可能与病理分级及继发因素相关。二者合并发生可能由前驱感染因素或继发因素导致。
简介:摘要目的探究海神综合征的形态学特征及诊断标准。方法自2016年1月至2019年11月于我科就诊的7例形态学诊断为海神综合征患者,对其行全外显子基因检测,对比检测结果阳性及阴性者的形态学及组织学特点。结果7例患者中,遗传学诊断为海神综合征者5例,不支持该诊断者2例。海神综合征患者的形态学具有以下特点:非对称性进行性过度生长;病变存在脑沟回样结缔组织病损;上述病变部位累及多个手指/足趾,甚至全手/全足或更大范围;合并多器官、多系统疾患。组织学上可见来源于骺软骨或关节软骨的白色类圆形特征性肿物。结论海神综合征现有的诊断标准有待进一步修订完善,我们认为具备前述特点可初步诊断为海神综合征,但有误诊可能,确诊仍有赖于基因检测;海神综合征的手术治疗效果并不理想,还需要更深入的研究以寻求更精确的治疗方法。
简介:摘要目的探究江苏省发热伴血小板减少综合征血清新型布尼亚病毒(severe fever with thrombocytopenia syndrome virus,SFTSV)中和抗体消长及影响因素,为免疫防控提供理论依据。方法采集江苏省发热伴血小板减少综合征既往病例的血清样本,采用空斑减少中和试验对其进行SFTSV中和抗体检测,阐明其消长规律,应用Spearman相关和广义相加模型分析其影响因素。结果本研究共纳入2011—2018年江苏省发热伴血小板减少综合征既往病例95例,其血清SFTSV中和抗体总阳性率为98.95%(94/95),总体几何平均滴度为1∶221。抗体水平随病后时间的延长总体呈逐年下降趋势(F=2.31,P=0.03),急性期高病毒载量者抗体水平较高(t=2.23,P=0.03)。抗体水平与急性期病毒载量呈正相关关系(rs=0.30,P<0.01),与病后时间呈负相关关系(rs=-0.25,P=0.03)。广义相加模型结果显示,急性期病毒载量CT值在0~125 000 copies/mL范围内对其影响尤为显著;抗体水平于病后7—20个月期间下降明显,21—40个月期间趋于平缓,41—96个月期间持续下降。结论2011—2018年江苏省发热伴血小板减少综合征既往病例血清SFTSV中和抗体普遍呈阳性,具有自我保护能力。抗体水平随时间逐渐降低,且与急性期病毒载量呈非线性正相关关系,可进行针对性免疫防护。
简介:摘要目的探讨磁共振高信号血管征(HVS)的临床意义和影响因素。方法分析2017年4月—2019年8月解放军北部战区总医院收治的109例急性前循环闭塞性脑梗死患者的临床资料及相关影像参数,所有患者发病24 h内完成头部液体衰减反转恢复(FLAIR)序列、弥散加权成像(DWI)及三维时间飞跃法磁共振血管成像(3D TOF MRA)检查。根据FLAIR序列将HVS的分布范围分为4级(0、1、2、3级),进一步将患者分为HVS低级组(0和1级)与高级组(2和3级),采用单因素和多因素回归分析影响HVS分布的相关因素。选取发病6 h内先于磁共振成像完成基线CT扫描的52例患者,行Alberta卒中项目早期CT评分(ASPECTS)半定量评估脑梗死体积,计算CT-ASPECTS与DWI-ASPECTS的差值,以ASPECTS的差值≤1分为ASPECTS未变化(AN)组,ASPECTS的差值>1分为ASPECTS变化(AY)组,比较HVS的级别在两组间是否存在差异,并将HVS分级与ASPECTS的差值进行Spearman相关分析。结果高脂血症、TOAST分型[大动脉粥样硬化型(LAA)/心源性栓塞型(CE)/其他或病因不明型(SOE或SUE)]、Willis环分型(Ⅰ/Ⅱ/Ⅲ/Ⅳ型)在HVS低级组与高级组间比较差异有统计学意义[分别为58.6%(34/58)比37.3%(19/51),χ²=4.959,P=0.026;23/5/23比43/1/14,P=0.004;3/14/12/22比7/29/14/8,χ²=13.124,P=0.004]。其他临床因素与血管闭塞位置均差异无统计学意义(P>0.05)。多因素回归分析结果显示,TOAST分型中LAA型(LAA型比SOE或SUE型,OR=3.054,95%CI 1.257~7.422,P=0.014)及Willis环Ⅰ型(Willis环Ⅰ型比Ⅳ型,OR=5.494,95%CI 1.074~28.091,P=0.041)、Ⅱ型(Willis环Ⅱ型比Ⅳ型,OR=5.571,95%CI 1.895~16.372,P=0.002)是促进HVS广泛分布的独立影响因素。HVS的分级(低级/高级)在AN与AY组间比较差异有统计学意义(1/15比18/18,χ²=9.114,P=0.002)。Spearman相关分析结果显示HVS分级与ASPECTS的差值呈负相关(r=-0.573,P<0.001)。结论TOSAT分型、Willis环分型是影响HVS分布的重要因素。HVS分级反映侧支代偿状态,认识HVS可能有助于评估脑梗死早期体积进展情况。
简介:摘要随着工业生产和居民生活对能源需求的日益增加以及环境问题与能源开发的日益矛盾,能源问题成为近年来学术界和工业界探讨的热点,探究如何在城市环境友好的前提下提高能源使用率成为世界各国共同关注的主要问题。近年来,可再生能源相关技术、分布式储能及电动汽车发展迅速,综合能源站等概念的提出以及我国近期对“互联网+智慧能源”理念的推行掀起了城市能源改革的新一波浪潮。未来随着电力体制改革的不断深入、电能交易模式的多样化发展,构筑模块化、可定制的差异化综合能源站将成为电网企业的一个重要的发展方向及利润增长点。变电站+模式势必成为电网公司推广建设综合能源站的重要发展模式。
简介:摘要:我国南水北调工程是现今世界上调水距离最远、调水量最大、调水线路最复杂的大型调水工程,目前已正式通水的包括东线和中线一期工程。根据已建工程运行经验,相当一部分调水工程与既定的收益目标还存在差距,而南水北调工程作为缓解我国北方地区水资源短缺问题的世纪工程,其运行安全问题关乎民生大计。通过对已建南水北调东线、中线一期工程运行经济风险的影响因子识别和评价,可以为工程的后续运行经济风险规避提供依据。该文建立模型能够综合评判水利工程的经济风险程度,对于预测水利工程经济风险度具有较高的实际应用价值,可以作为管理单位进行投资决策的辅助工具。
简介:摘要:经济增长速度的加快以及建筑领域的迅猛发展,推进了高层建筑与大跨度建筑不断进步和发展,人们对于建筑艺术效果的追求以及对于建筑各方面的质量要求标准日益严格。传统的设计方法已经力不从心,经济和技术的发展为各个领域都带来新的技术,尤其是建筑外立面装饰材料的研究和发展所表现出的优势越来越明显。另外,建筑领域未来的发展趋势必然是节能、环保,在保证建筑节能、环保的基础上,保障建筑结构更加稳定,功能更优的外立面装饰材料的选择也日趋重要。同时,环境问题已经逐渐成为全球所关注的重要问题,综合性能优异,且符合环境和用户要求的建筑外立面装饰材料必然会成为建筑领域材料发展的趋势。另外,物质生活满足之后,人们更加注重对美的追求,因此,建筑的艺术效果也在不断提升,建筑外立面的曲面造型结构也层出不穷,应用广泛。但是,传统的建筑材料有一些难以弥补的缺点,尤其是在恶劣环境条件下使用寿命较短,造成资源浪费的同时也难以满足使用要求,开发适用于建筑外立面异形造型的新型材料也成为建筑领域的热点问题。针对上述建筑领域的发展需求,人们致力于开发、研究综合性能优异的材料,而复合材料则因其可设计性、可整体成型、自重轻、使用寿命长、成本低等各方面性能都突出的表现成为设计首选。