简介：摘要目的采用心肌声学造影(MCE)技术定量评价梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)患者经皮心肌内室间隔射频消融术(Liwen术式)治疗后心肌微循环灌注改变，为全面评价Liwen术式治疗效果和预测患者远期预后提供数据支持。方法选取2019年7月至2020年6月在空军军医大学第一附属医院(西京医院)行Liwen术式治疗的HOCM患者45例，分别在术前及术后6个月行MCE检查，采用QLab 10.8脱机软件行时间-强度灌注曲线分析，获取心肌血容量(A值)、心肌血流速度(β值)和心肌血流量(A×β值)等心肌微循环灌注定量参数，比较术前与术后各参数的变化。结果与术前比较，术后室间隔及左室游离壁厚度显著减低，左室流出道压差明显减小，二尖瓣反流减少，SAM征严重程度显著减轻(均P<0.001)；LVEF值在手术前后无明显改变(P＝0.560)，E/e′值术后显著降低(P＝0.015)。与术前比较，术后室间隔及左室游离壁A值无显著改变(P>0.05)，β值及A×β值显著增高(均P<0.05)。结论HOCM患者行Liwen术式治疗后室间隔及左室游离壁心肌微循环血流速度和血流量均显著增加，提示术后心肌微循环灌注显著改善。MCE为Liwen术式治疗HOCM术后心肌微循环灌注改变提供了无创定量评价参数。

简介：摘要目的探讨通过经胸超声心动图引导下经皮心肌内室间隔心肌活检术（即Liwen术式心肌活检术）获得的肥厚型心肌病（HCM）患者心肌标本的代表性及其病因学诊断价值。方法该研究为回顾性病例系列分析。纳入2019年7至12月空军军医大学西京医院行Liwen术式心肌活检和射频消融的HCM住院患者。通过电子病历系统收集患者的人口统计学资料（年龄、性别）、超声心动图检查结果及合并症的情况。对所有入选患者的活检心肌组织进行组织学和超微结构观察，并进行组织学阅片，观察HCM患者心肌标本的病理学特征。结果研究共入选患者21例，年龄（51.2±14.5）岁，男性13例（61.9%）。入选患者最大室间隔厚度（23.3±4.5）mm，左心室流出道峰值压差（78.8±42.6）mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；8例（38.1%）合并高血压，1例（4.8%）合并糖尿病，2例（9.5%）合并心房颤动。射频消融术前HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞肥大，心肌细胞排列紊乱，核深染、肥大、异型，冠状动脉微血管管壁增厚、管腔狭窄，脂肪细胞浸润，炎症细胞浸润，胞浆空泡，脂褐素沉积；马松染色可见间质纤维化和替代纤维化。射频消融术后HCM患者心肌标本苏木素-伊红染色可见心肌细胞明显缩小，裂解，发生凝固性坏死，边界不清，胞核碎裂、消失。射频消融术前HCM患者心肌标本定量分析示，入选患者中轻度和重度心肌细胞肥大分别有9例（42.9%）和12例（57.1%）；轻、中和重度纤维化分别有5例（23.8%）、9例（42.9%）和7例（33.3%）；心肌细胞排列紊乱有6例（28.6%）；冠状动脉微血管异常、脂肪细胞浸润、炎症细胞浸润、胞浆空泡、脂褐素沉积分别有11例（52.4%）、4例（19.0%）、2例（9.5%）、6例（28.5%）、16例（76.2%）。入选患者的心肌细胞直径为（25.2±2.8）μm，胶原纤维面积百分比为5.2%（3.0%，14.6%）。其中1例患者心肌中存在严重替代纤维化，纤维化面积达67.0%。其余患者为间质纤维化改变。对13例患者的心肌标本进行了透射电镜观察，可见患者心肌肌原纤维增多，其中9例肌原纤维排列紊乱。13例患者的心肌细胞核形状不规则，局部凹陷，线粒体轻度肿胀，线粒体嵴断裂、减少，局部聚集肌原纤维束间。1例患者心肌细胞肥大但肌纤维排列大致正常，胞浆内存在空泡，过碘酸雪夫染色阳性，透射电镜观察可见胞浆内存在大范围糖原沉积，偶见双膜环绕，高度提示糖原贮积病。所有心肌标本透射电镜下均未见溶酶体内糖脂样物质沉积，可基本排除法布里病，刚果红染色后偏振光下均未发现苹果绿样物质存在，可基本排除心脏淀粉样变。结论通过Liwen术式心肌活检术获得的HCM患者的心肌标本代表性较好，且有助于HCM的病因学诊断。

简介：摘要目的评价经皮心肌内室间隔射频消融术(PIMSRA)治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病患者的临床效果。方法纳入2016年11月至2021年2月在空军军医大学西京医院肥厚型心肌病诊治中心接受PIMSRA治疗的轻度室间隔肥厚(最大左室壁厚度15~19 mm)的梗阻性肥厚型心肌病患者45例，收集其临床资料，评估术前、术后6个月及术后1年的临床症状、NYHA心功能分级等；采用经胸超声心动图评价术前、术后6个月及术后1年的室间隔厚度、左室流出道内径、左室流出道压差、二尖瓣反流、左室收缩及舒张功能等，监测并记录术中并发症发生情况；采用常规12导联心电图和24 h动态心电图监测术后心律失常。结果所有患者均成功完成PIMSRA治疗，术中及围术期内无死亡、出血和卒中等临床不良事件发生，术后无左束支传导阻滞、完全性房室传导阻滞和恶性心律失常发生，所有患者均无需永久起搏器植入。与术前相比，术后6个月的NYHA心功能分级提高，临床症状显著改善(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定。与术前相比，术后6个月的前间隔厚度、后间隔厚度、最大左室壁厚度减小(均P<0.001)；左室流出道内径增宽(P<0.001)，术后1年持续改善；静息和激发左室流出道压差显著降低(均P<0.001)；二尖瓣反流量减少，SAM征分级降低(均P<0.001)；左室舒张末期内径增加，左心房内径减小(均P<0.001)，术后1年基本保持稳定；左房容积指数减小(P<0.001)，术后1年持续改善；二尖瓣舒张早期血流速度与二尖瓣环舒张早期速度的比值(E/e′)减小(P＝0.001)，术后1年基本保持稳定；左室舒张末期容积、左室收缩末期容积、左室射血分数三组之间差异无统计学意义(均P>0.05)。结论PIMSRA治疗轻度室间隔肥厚的梗阻性肥厚型心肌病的临床效果良好。

简介：摘要目的探讨24 h动态心电图评估超声引导下经皮心肌内室间隔射频消融术（PIMSRA，Liwen术式）治疗梗阻性肥厚型心肌病（HOCM）致心律失常风险。方法选取2016年6月至2018年7月在西京医院行Liwen术式治疗HOCM患者35例，分别在Liwen术式治疗HOCM术前以及术后1年，采用24 h动态心电图获取室性心律失常、房性心律失常以及心率变异性参数，采用配对样本t检验和配对Wilcoxon符号秩和检验比较术前和术后上述参数的变化。结果消融前后最大心率、最低心率、平均心率，差异均无统计学意义（P均>0.05）；室性早博总数、成对室性早博总、多源室性早博以及Lown′s分级，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后室上性早博总数、成对室上性早博总数、室上性心动过速总数，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后最大QT以及最大QTc无显著变化，差异均无统计学意义（P均>0.05）；消融前后心率变异性参数，差异均无统计学意义（P>0.05）。结论Liwen术式治疗HOCM不增加术后短期心律失常风险，其远期风险需要大样本长期观察。

简介：摘要目的应用三维斑点追踪成像(3D-STI)评估左室射血分数(LVEF)正常的轻链型心肌淀粉样变(AL-CA)患者的左室心肌应变，探讨3D-STI评估LVEF正常的AL-CA患者预后的临床应用价值。方法回顾性分析2014年10月至2020年5月在空军军医大学西京医院住院确诊为AL-CA且LVEF≥50%的患者80例，依据患者是否发生终点事件分为两组：终点事件组和无终点事件组。收集患者的临床资料、常规超声心动图参数、3D-STI相关参数及随访结果。采用Cox回归比例风险模型针对生存状态进行单因素及多元素回归分析，以寻找预测患者发生不良事件的常规超声心动图参数和3D-STI相关指标。结果纳入的患者均完成随访，随访时间为20(7.3，40.8)个月。随访结束，25例患者发生全因死亡即终点事件。与无终点事件组相比较，终点事件组左室舒张末期最大室壁厚度(MLVWT )、二尖瓣口舒张早期血流速度峰值/舒张早期峰值速度(E/e′)显著增加(均P<0.05)，LVEF、左室整体纵向应变(GLS)、基底段纵向应变(LS)减低(均P<0.05)。校正年龄、性别后多因素Cox回归分析结果显示，基底段LS(HR＝0.812，95%CI＝0.675~0.976，P＝0.026)为AL-CA患者发生终点事件的独立预测因素。Kaplan-Meier生存曲线结果显示，基底段LS≤13.07%的AL-CA患者更易发生终点事件。结论基底段LS可作为AL-CA患者发生终点事件的预测指标。