简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的探讨伴超高水平血清游离轻链（FLC）的轻链型（AL型）淀粉样变患者的临床特征及预后。方法回顾性分析2009年1月至2020年1月北京协和医院确诊的595例AL型淀粉样变患者的临床资料，按FLC水平将其分为两组：超高FLC组[FLC差值（dFLC）>500 mg/L，124例]与非超高FLC组（dFLC≤500 mg/L，471例），比较两组患者的临床特征和预后。结果超高FLC组患者与非超高FLC组相比，心脏受累比例更高（82.3%对70.1%，P=0.007），2004梅奥分期Ⅲ期比例更高（41.8%对33.8%，P=0.029），肾脏受累比例更低（59.7%对71.8%，P=0.009）。超高FLC组患者与非超高FLC组相比，血液学缓解率降低（72.4%对82.3%，P=0.048），心脏缓解率降低（37.3%对54.7%，P=0.016），中位总生存期缩短（13.0个月对未达到，P<0.001），3个月内早期死亡率升高（28.2%对11.3%，P<0.001）。dFLC>500 mg/L是影响AL型淀粉样变患者预后的独立危险因素（HR=2.279，95%CI 1.685~3.083，P<0.001）。结论初诊时FLC超高AL型淀粉样变患者的心脏受累更多见，临床分期更晚，预后极差。

简介：摘要目的探讨t（11；14）易位在接受硼替佐米方案治疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者中的预后价值。方法纳入2015年9月至2021年9月北京协和医院确诊、具有基线t（11；14）信息且接受一线硼替佐米方案化疗的初治原发性轻链型淀粉样变患者，比较t（11；14）阳性组和阴性组之间的基线指标、血液学疗效、器官疗效和预后的差异。结果共纳入152例患者，年龄（59.5±9.1）岁，其中男性93例（61.2%）。依照t（11；14）阳性与否分为阳性和阴性组，其中阳性组46例（30.3%），两组在受累器官比例、2004和2012梅奥分期、重要实验室指标方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。两组的首程化疗后血液学≥非常好的部分缓解（VGPR）率差异无统计学意义［28.2%（11/39）比37.4%（34/91），P>0.05］；3疗程后两组血液学≥VGPR率差异无统计学意义［35.9%（14/39）比51.1%（46/90），P>0.05］；两组的一线方案后最佳血液学疗效达≥VGPR率差异无统计学意义［52.2%（24/46）比64.2%（68/106），P>0.05］。阳性组的3个月、6个月心脏缓解率均低于t（11；14）阴性患者［3个月，15.2%（5/33）比34.6%（28/81），P=0.038；6个月，19.4%（6/31）比50.6%（42/83），P=0.003］，但12个月心脏缓解率组间差异无统计学意义［41.7%（10/24）比53.5%（38/71），P>0.05］。另外，阳性组和阴性组的中位总生存期差异无统计学意义（未达到比50.1个月，P>0.05），中位血液学无事件生存期差异无统计学意义（36.2个月比39.9个月，P>0.05）。结论在硼替佐米一线治疗后，t（11；14）阳性患者的心脏缓解率更低，但血液学缓解及生存都与阴性患者相似。

简介：摘要：本文探讨了当代服装设计中剪纸艺术的运用。剪纸艺术作为中国传统文化的重要组成部分，被越来越多的现代服装设计师所借鉴和运用。通过剪纸艺术，设计师在服装设计中融入了独特的中国元素，展现出别具一格的创意和美感。