简介:摘要儿童激素耐药型肾病综合征(SRNS)是临床难题,预后较差,易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检,然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物,对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物,从SRNS发病机制着手,探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物,并对其未来走向进行展望。
简介:摘要:随着信息时代的到来,煤炭资源的数量也有所增加,并且在此情况下,煤矿机电设备的先例已经逐渐落后,不能满足现代煤炭生产,因此,为了改变这一现状,为煤炭企业的发展提供更强的动力,就应当积极引进先进的技术,以此来对煤矿的生产过程进行优化,使其更好地满足新时期的生产需求。自动化技术的应用能够发挥出极大的优势,而结合现阶段的实际情况来看,我国的煤矿机电设备自动化技术已经取得了一定程度的成就,但是也存在一些明显的不足,这无疑会制约着煤炭行业的进一步发展,也会影响到煤炭企业的安全管理水平。因此,在煤矿机电设备中积极应用现代化的科学技术,提升自动化技术水平,有助于推动行业的发展和进步。
简介:摘要分析抗Ro52抗体阳性的抗合成酶综合征(ASS)患者的临床特征。收集2017年至2020年郑州大学第一附属医院风湿免疫科和呼吸科住院确诊的203例ASS患者,回顾性分析其一般资料、临床表现、实验室检查等。203例ASS患者中男55例,女148例,ASS发病年龄(51.9±13.3)岁。抗Ro52抗体阳性者163例,抗Ro52抗体阴性者40例。与抗Ro52抗体阴性者比,抗Ro52抗体阳性者中女性多见[77.3%(126/163)比 55.0%(22/40),P=0.004],ASS确诊时病程中位时间较长[4.5(2,24)个月 比 2(1,12)个月,P=0.024],间质性肺病发生率更高[96.9%(158/163)比 65.0%(26/40),P<0.001],关节炎[33.7%(55/163)比 17.5%(7/40),P=0.046]及关节痛[39.3%(64/163)比 20.0%(8/40),P=0.022]更多见,抗核抗体阳性率更高[85.3%(139/163)比 55.0%(22/40),P<0.001],抗Jo-1抗体阳性率[32.5%(53/163)比 50.0%(20/40),P=0.039]、白蛋白[(34.6±5.2)g/L 比(37.3±4.7)g/L,P=0.004]、外周血淋巴细胞计数[(1.4±0.8)×109/L 比(1.8±0.8)×109/L,P=0.014]较低。抗Ro52抗体阳性的ASS患者表现出特殊的临床亚型,更易出现间质性肺病、关节炎、关节痛、抗核抗体阳性、低白蛋白水平及低外周血淋巴细胞计数。
简介:摘要目的探讨小儿脂肪瘤型脊髓栓系综合征(tethered cord syndrome,TCS)术后远期神经功能随访情况。方法收集广西医科大学第一附属医院2005年1月至2012年12月收治的141例脂肪瘤型TCS患儿的临床资料,其中男53例,女88例,手术时年龄范围为1个月至11岁11个月。根据患儿术前有无神经损害症状,将所有患儿分为无症状TCS组(无症状组)47例和有症状TCS组(有症状组)94例,两组患儿的手术均由同一主刀医生完成,手术方法均为在硬膜囊内切除脂肪瘤,松解脊髓和神经根的基础上,继续探查硬膜外腔,松解穿出硬膜的神经根,游离骶囊,离断外终丝。对所有患儿进行8年以上的随访,采用Hoffman神经功能分级及疗效判断将术后与术前情况相比较。结果无症状组的手术时间为(164. 14±25. 32)min;术后出现脑脊液漏2例,皮下积液1例,再栓系2例,需留置导尿管或行间歇性清洁导尿(clean intermittent catheterization,CIC)8例,需借助工具行走或轮椅2例;术后神经功能稳定27例[57. 4%(27/47)],加重20例[42. 6%(20/47)],总有效率为57. 4%(27/47)。有症状组的手术时间为(175. 08±30. 61) min,术后出现脑脊液漏3例,皮下积液3例,再栓系5例,需留置导尿管或CIC 29例,需借助工具行走或轮椅11例;术后神经功能显效10例[10. 6%(10/94),有效24例[25. 5%(24/94)],稳定37例[39. 4%(37/94)],加重23例[24. 5%(23/94)],总有效率为75. 5% (71/94)。结论远期随访对脂肪瘤型TCS患儿术后神经功能恢复评价更客观、真实,无症状脂肪瘤型TCS患儿应早期行预防性手术,避免神经功能障碍,部分患儿术后远期生活质量较差,应重视术后身体和生理的康复治疗。
简介:摘要:目的 探究早期呼吸机对急性呼吸窘迫综合征(ARDS)急性发作期急诊患者肺循环的影响。方法 选取2018年6月~2022年6月本院急诊收治的ARDS患者90例,按照治疗不同分为对照组43例(常规呼吸机治疗)和研究组47例(早期呼吸机治疗)。比较两组肺循环功能及生存情况。结果 两组治疗后平均肺动脉压(MPAP)、血管外肺水(EVLW)及肺循环阻力(PVR)均比治疗前低,且研究组各指标比对照组高(P<0.05);研究组生存率为85.11%,比对照组的67.44%高(P<0.05)。结论 早期呼吸机治疗急性呼吸窘迫综合征急性发作期急诊患者效果确切,可明显改善其肺循环功能,提高生存率。
简介:摘要目的观察低剂量地西他滨联合半量CAG方案[小剂量阿糖胞苷(Ara-C)+阿柔比星(Acla)+重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)]治疗老年中高危骨髓增生异常综合征(MDS)患者的近期临床疗效。方法选取2019—2020年间于解放军海军第九七一医院血液病科诊治23例老年中高危MDS患者为观察对象,均应用低剂量地西他滨联合半量CAG方案治疗,观察其临床疗效与不良反应。结果23例患者均为MDS伴原始细胞过多,均接受地西他滨平均剂量(13.5±1.45 )mg/m2,CAG方案减半。疗后总有效率(ORR)为91%,其中完全缓解14例(61%),部分缓解2例(9%);3例(13%)骨髓完全缓解伴血液学改善,2例(9%)单纯血液学改善。高危染色体核型患者中ORR为82%(9/11),正常核型和其他核型ORR为100%。所有患者均出现骨髓抑制,18例(78%)为2~3级,5例(22%)为4级;15例(65%)患者出现化疗相关感染;16例(70%)出现1~2级消化道反应;2例(9%)出现转氨酶升高。结论低剂量地西他滨联合半量CAG方案治疗老年中高危MDS近期疗效和安全性均良好。
简介:摘要本文报道1例合并中枢神经系统受累的17q12微缺失综合征患者及其家系。先证者除表现为胰岛素非依赖型糖尿病、多发肾囊肿、附睾囊肿及高尿酸血症外,还表现为面部抽动症。肝细胞核因子1β(HNF1β)一代测序未发现突变,后通过多重连接探针扩增技术及高通量测序结合拷贝数变异检测技术两种基因检测方法,确定先证者及其父亲均存在包含HNF1β基因1~9外显子在内的17q12区域1.39 Mb长度的大片段缺失。先证者及其父亲确诊之后,从胰岛素成功转换为小剂量磺脲类药物,除血糖控制良好外,先证者的面部抽动症亦明显好转,提示抽动症可能是17q12微缺失综合征神经系统的疾病谱之一,且可能与HNF1β下游的磺脲类药物敏感钾通道在中枢神经系统的作用有关。