简介：摘要目的提出眼周动静脉畸形(arteriouvenous malformation, AVM)新的临床分型和探讨相应的治疗策略。方法回顾性分析2015年1月至2019年1月在上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科血管瘤与脉管畸形中心就诊，并完成治疗的32例眼周AVM患者的临床资料。男18例，女14例，年龄10～55岁，平均30.4岁。根据数字减影血管造影结果及眼动脉供血病灶特点将AVM分为3型：1型为单侧眼动脉供血，视网膜中央动脉未累及；2型为双侧眼动脉供血，视网膜中央动脉未累及；3型为单侧或双侧眼动脉供血且视网膜中央动脉累及，3型根据患眼视力情况可分为3a及3b亚型，3a型为视力存在，3b型为视力消失。1型患者采用超选择Onyx胶栓塞眼动脉远端病灶供血动脉后再行无水乙醇栓塞治疗；2型患者通过双侧超选择Onyx胶栓塞眼动脉远端病灶供血动脉后再行无水乙醇栓塞治疗，加手术治疗；3a型患者采用无水乙醇介入联合手术治疗，3b型患者采用眼球剜除术及眼眶重建。结果本组32例，1型6例，治疗疗程为1～5次，平均2.1次；治愈5例，好转1例，发生轻微并发症(浅表组织坏死)，1例自行愈合。2型8例，4例介入治疗的患者，疗程为1～7次，平均2.5次，治愈3例，好转5例，其中1例发生轻微并发症(浅表组织坏死); 4例手术治疗的患者，3例采用扩张皮瓣修复，1例局部皮瓣修复，总体疗效治愈1例，好转3例，无手术相关并发症。3a型13例，治愈3例，好转10例，其中2例患者出现介入相关轻微并发症，浅表组织坏死，后自行愈合；1例患者出现手术相关并发症，皮瓣部分坏死，坏死区域较小予换药处理后瘢痕愈合。3b型5例，治愈2例，好转3例，其中1例患者出现手术相关并发症，皮瓣部分坏死，坏死部分通过植皮修复缺损。结论眼周动静脉畸形的分型对于治疗策略的选择有指导意义，联合采用无水乙醇介入、神经介入技术和整形外科修复技术治疗眼周AVM，可在并发症最少的情况下取得更好的临床疗效。

简介：摘要目的评价分别采用无水乙醇介入栓塞、单纯手术切除、手术＋无水乙醇介入栓塞治疗头面部动静脉畸形的效果。方法回顾性分析2014年至2018年上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科血管瘤与脉管畸形中心治疗的74例头面部动静脉畸形患者的病例资料，男41例，女33例，年龄(29.1±10.6)岁。病灶位于耳部25例次，面颊部20例次，唇部18例次。根据病情分别采用无水乙醇介入栓塞治疗、单纯手术治疗、手术＋无水乙醇介入栓塞综合治疗。结果本组74例，治愈50例，改善24例，治愈率67.6%。无水乙醇介入栓塞治疗42例，治愈率64.3%(27/42)；单纯手术治疗15例，治愈率80.0%(12/15)，无水乙醇介入栓塞＋手术综合治疗17例，治愈率64.7%(11/17)，3种方法治愈率比较差异无统计学意义(P>0.05)。随访时间(27.0±11.3)个月，1例复发。病灶累及单一解剖单位治愈率显著高于累及2个及以上解剖单位者(80.0% vs 48.3%, P<0.05)。结论采用多学科协作模式，根据病情、病灶解剖结构、病灶血管构筑特点、血流动力学特点合理选择手术、无水乙醇介入治疗，及两者的有机组合，可到达治疗效果和美学效果的最大化。

简介：摘要目的探讨毛细血管畸形-动静脉畸形综合征2(CM-AVM2)的诊断方法及遗传学依据。方法回顾并收集2019年1月至2020年1月上海交通大学医学院附属第九人民医院整复外科收治的CM-AVM2病例临床资料。通过PubMed数据库、中国知网及SinoMed检索有关CM-AVM的文献，并结合收集的病例资料分析CM-AVM2的临床表现及诊断方法。结果共收集2例CM-AVM2，其具有全身非典型红斑，同时具有EPHB4基因突变，均未合并有高流速脉管畸形。文献检索并筛选共获得3篇有关于CM-AVM2的文献。结合文献及2例病例资料，得出CM-AVM2常表现为与CM-AVM相似的非典型红斑，可合并有高流速脉管畸形，基因检测筛查是否具有EPH受体B4(EPHB4)基因突变可明确诊断。结论临床表现、家族史及基因检测为CM-AVM2的有效诊断方法。EPHB4基因突变导致血管异常出芽新生可能是CM-AVM2的发生机制。