简介:摘要3例免疫性先天性完全性房室阻滞(CCAVB)的新生儿,20~24周胎龄起病,胎心率35~55次/min,母亲均诊断为干燥综合征,经激素等治疗胎儿CCAVB无逆转。分别于生后24 h、生后即刻及44日龄(校正胎龄36+5周)经剑突下小切口植入心外膜永久起搏器,电极固定于近右室流出道中后间隔部位。随访3个月至2.5年起搏阈值稳定,心功能及生长发育正常。
简介:摘要目的观察非手术治疗的成年三尖瓣下移畸形(EA)患者的远期预后,并初步探索其相关因素。方法本研究为单中心回顾性研究,选取2004年3月至2008年12月于清华大学第一附属医院确诊的48例非手术治疗的成年EA患者。收集纳入患者的临床资料,并定期进行超声心动图、心电图和胸部X线检查,记录患者的生存情况。依据经胸超声心动图计算三尖瓣下移隔叶分隔比(SLAr),将病例分为3组:SLAr<0.45组(18例)、0.45≤SLAr≤0.60组(21例)及SLAr>0.60组(9例);依据胸部X线片计算胸心比(CTR)。使用Kaplan-Meier生存曲线计算患者的远期生存率,Cox比例风险回归模型分析死亡的相关因素。结果本研究共纳入48例EA患者,男性19例,初次确诊年龄为(21.3±11.1)岁。42例患者(87.5%)合并心律失常,表现为预激综合征4例,室上性心动过速16例,右束支传导阻滞37例,心房颤动2例。随访时间为(148.8±16.8)个月,无失访,随访率为100%。随访期间死亡9例(18.8%):心原性死亡6例(12.5%),其中心力衰竭3例,心律失常1例,猝死2例;意外事故死亡1例;不明原因死亡2例。随访期间SLAr<0.45组、0.45≤SLAr≤0.60组和SLAr>0.60组的生存率分别为17/18、90.5%(19/21)及3/9。依据Kaplan-Meier生存曲线,3组的5年生存率分别为100%、100%和78%,10年生存率分别为94%、95%和44%。7例患者出现活动耐量下降、心力衰竭,其中SLAr>0.60组6例,0.45≤SLAr≤0.60组1例。2例患者发生脑血管栓塞事件。快速心律失常发作时间超过24 h者3例。单因素Cox回归分析结果显示,与SLAr<0.45组比较,SLAr>0.60组的死亡风险更高(HR=12.375,95%CI 1.692~22.146,P=0.015);CTR≥0.65患者死亡风险是CTR<0.65患者的1.306倍(HR=1.306,95%CI 0.417~12.754,P=0.038)。结论非手术治疗的成年EA患者常合并心率失常,SLAr>0.60及CTR≥0.65与患者远期死亡相关。对于合并心律失常的EA患者,应积极建议药物或射频消融治疗心律失常。