简介：摘要目的探讨免疫球蛋白重链可变区(IGHV)基因的变异状态与华氏巨球蛋白血症(WM)患者预后的相关性。方法采集2010年12月至2020年12月在江苏省人民医院初诊的44例WM患者的血液和/或骨髓样本，通过直接测序确定主克隆并进行免疫球蛋白重链(IGH)基因的序列分析，描述WM患者IGHV-IGHD-IGHJ基因的使用特征。结果在44例患者中，IGHV3基因家族的使用率最高，该结果与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，主要使用的片段为IGHV3-23(20.45% vs. 15.44%)及IGHV3-74(11.36% vs. 7.35%)，其次为IGHV4基因家族(15.91% vs. 24.26%)。但使用IGHV4家族与预后无相关性。以98%作为IGHV变异状态的截断值，仅5例患者IGHV无变异，且与预后无相关性。根据X-tile分析，选择将92.6%作为WM患者IGHV变异状态的截断值，26例(59.1%)IGHV无变异患者的血清乳酸脱氢酶增高(P<0.05)，无进展生存期(P<0.05)及OS(P<0.05)与IGHV变异组相比均显著缩短。结论患者IGHV-IGHD-IGHJ的使用特征与中国医学科学院血液病研究所的数据相似，但使用IGHV4家族与预后无相关性。此外，98%可能并不适用于区分WM患者的IGHV变异状态。

简介：摘要报道一例华氏巨球蛋白血症伴急性肾损伤患者的临床资料，患者表现为贫血、腹股沟淋巴结肿大、蛋白尿、急性肾损伤，骨髓病理提示B细胞淋巴增殖性疾病，MYD88L265P和CXCR4突变检测均阳性。肾脏病理光镜提示急性间质性肾炎，结合肾组织免疫组化，最终诊断为：急性间质性肾炎、华氏巨球蛋白血症、华氏巨球蛋白血症肾损害。

简介：无

简介：摘要：钢铁行业在不断的创新发展过程中主要是为各个行业的发展提供相应的钢铁材料。在我国大力经济的发展下，各种基础设施的建设都提高了对钢铁材料的使用需求量。为了能够满足市场的发展要求，就需要钢铁冶金企业加强对自身生产力水平的提升。同时，还要注重冶金设备的管理与维护，避免设备在使用的过程中出现故障问题引起生产的停滞。这样不利于冶金设备自身价值的发挥，也会给企业带来严重的经济损失。而企业的管理水平会影响到企业未来的发展，因此要在管理与维护的过程中不断的优化与创新，才可以保证钢铁冶金行业的健康发展。

简介：摘要：在大型基础设施中，铁路施工设备属于一线保障物资，需要基础设施施工企业做好设备的维修、保养、检测工作，并根据技术发展情况和现实需求不断提高管理水平及技术水平，以此满足设备维修需求，更好地提高设备的使用率。但是，在当前的实际施工过程中，还存在较多的问题，尤其是在管理上和技术上，需要基础设施施工企业加强重视，引进先进的铁路施工设备维修技术，更新理念，完善管理模式，通过设备促进工艺的提升，通过工艺保证质量，以此保障铁路运输的安全。

简介：摘要：智能变电站本身所具备的优势已经得到了人们的广泛关注，但在运维安全管理与设备维护方面所存在的缺失也同样不容忽视，实际工作中出现的各项问题值得引起广大从业人员的高度重视。若变电运维工作的效果较差，设备维护工作未落实到位，这必将会增加智能变电站在整个运行过程中的安全隐患，为此必须要立足于实际，从多方面去优化变电运维安全管理模式，加强对变电设备的日常巡检和维护，从而切实提升整个智能变电站的运行效率，最大程度减少故障的发生，为变电站运行的稳定性、安全性提供保障。

简介：摘要：目前，我国市政工程的建设数量逐步增多，在市政工程中，管网工程是十分重要的。对于市政工程雨污分流管网施工而言，其具有门槛低以及建设范围广的特点。在市政工程施工中，雨污分流管网的规模不断增加，其中有很多质量问题。要想提升市政雨污管网的质量，就要做好施工技术以及管理工作。本文主要就市政工程雨污分流管网施工技术及管理进行了分析。

简介：摘要骨髓增生异常综合征(MDS)是一种异质性克隆性造血干细胞疾病，其发病率随着患者年龄增长而增高，好发于年龄≥70岁人群。异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是目前唯一可治愈MDS的方法。由于MDS主要影响老年人，并且大多数患者由于存在合并症或机体功能状态低下，而不适宜进行allo-HSCT [1]。因此，准确评估MDS患者的肿瘤负荷，判断细胞遗传学异常及疾病分期，关注MDS疾病演变过程及有无转化为急性髓细胞白血病(AML)的风险，对降低移植风险至关重要。这需要对MDS患者做好移植前风险评估及管理，提高其移植后生活质量，延缓疾病进展，以获取最大限度生存获益。笔者基于疾病危险分层、骨髓原始细胞比例、细胞遗传学异常、基因突变、患者年龄，以及移植前合并症、减瘤治疗及袪铁治疗等可能影响移植结局的相关因素，对MDS患者移植前注意事项进行阐述，以完善移植前的评估与管理，提高allo-HSCT成功率。

简介：党的十八届四中全会公报指出：＂优化司法职权配置,推动实行审判权和执行权相分离的体制改革试点。最高人民法院设立巡回法庭,探索设立跨行政区划的人民法院和人民检察院。＂从全国主要跨省区流域污染的若干重大案件的问题入手,提出了治理这类污染问题面临的困境;从法经济学和现有司法体制的角度分析了导致这些案件发生的主要原因;探讨了在解决跨省区流域污染案件中的司法机制的缺陷;并提出了解决这些跨省区流域污染案件的四大对策：一是在国家层级上将司法辖区与行政辖区分开,即建立跨省级行政区的若干大区法院或巡回法院,专门受理省级行政区之间的跨区冲突案例;二是将现行的法院的经费与人事任免的横向关系改变为从最高法院到基层法院的纵向垂直关系;三是可以尝试由最高人民法院内设立巡回派出法庭,为建立全国大区法院或巡回法院的过渡;四是建立法官独立的保障机制。最终从司法体制上解决跨省的地方司法保护主义的问题。

简介：摘要目的比较分析阿尔茨海默病与帕金森病痴呆(PDD)患者的认知以及精神行为症状。方法抽取2016年1月至2020年1月山西省中西医结合医院收治的AD患者90例(AD组)和PDD患者80例(PDD组)。收集两组患者的临床资料，比较两组各维度蒙特利尔认知功能评估量表(MoCA)评分及中文版神经精神问卷(CNPI)精神行为症状。结果AD组MoCA中视空间与执行评分高于PDD组，记忆力评分低于PDD组，差异有统计学意义(P<0.05)；其他各维度MoCA评分及总分比较差异均未见统计学意义(P均>0.05)。AD组CNPI中焦虑、淡漠、易激惹症状比例高于PDD组，幻觉、激越、抑郁症状比例低于PDD组，差异有统计学意义(P<0.05)；其他各项精神行为症状比例比较差异未见统计学意义(P>0.05)。结论AD及PDD患者的认知及精神行为症状有较多重叠，但也有一定差别，把握两者的区别有利于临床诊断和鉴别。

简介：根据帕累托的最优化原则,在审判知识产权侵权争议案件过程中,一旦法庭认定一方侵权,那么侵权一方就必须停止侵权;侵权人向被侵权人公开赔礼道歉;并且赔偿被侵权人的损失。通过对帕累托的最优化原则即道德—效益论和卡尔多—希克斯的社会总值效益论的比较研究,对四种主要的侵权行为进行了法经济学的比较和分析,如果侵权（再创）一方比被侵权（原创）一方能够带来更大的社会总值并足够弥补被侵权人受损的利益部分,法律（或法院）支持这种侵权行为,从而更快速增大社会总值,并更快更大范围地推动知识产权在我国的普及和运用。这个新思想新方法为我国未来法院审判再创与原创之间的知识产权侵权案件时,提出了一种完全区别于传统审判思维的崭新思路。

简介：摘要目的在已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危的中国患者中，比较阿利西尤单抗［前蛋白转化酶枯草溶菌素9（PCSK9）抑制剂］与依折麦布的疗效及安全性。方法ODYSSEY EAST研究为一项随机、双盲、双模拟、阳性平行对照、多中心临床研究，其中中国亚组包含456‌例已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危患者，以2∶1的比例随机分组，其中阿利西尤单抗组患者接受阿利西尤单抗皮下注射75 mg每2周1‌次（Q2W），若第8周低密度脂蛋白胆固醇（LDL-C）≥1.81 mmol/L，则在第12周上调阿利西尤单抗剂量至150 mg Q2W；依折麦布组患者接受依折麦布10 mg/d口服治疗，治疗持续24周。主要疗效指标为LDL-C第24周较基线的变化百分比。关键次要疗效指标包括第12和24周LDL-C（12周）及脂蛋白（a）［Lp（a）］、载脂蛋白A1 （Apo A1）、载脂蛋白B（Apo B）、总胆固醇、高密度脂蛋白胆固醇（HDL-C）、非HDL-C、空腹甘油三酯较基线的变化百分比，和第24周达到LDL-C<1.81 mmol/L的患者比例。同时在治疗期间评价治疗药物的安全性。结果456‌例中国患者年龄（59.5±10.9）岁，男性341‌例（74.8%），阿利西尤单抗组303‌例（66.4%），依折麦布组153（33.5%），2组间人口学、临床特征和血脂指标各项基线值差异无统计学意义。在第12和24周，阿利西尤单抗降低LDL-C的幅度均大于依折麦布，较基线变化百分比的均值差分别为（-35.2±2.2）%和（-36.9±2.5）%（P均<0.001）。第12周，阿利西尤单抗组Lp（a）、Apo B、总胆固醇和非HDL-C较基线的降幅比依折麦布组更显著，2组变化百分比的均值差分别为（-40.3±2.8）%，（-27.7±1.8）%，（-19.6±1.5）%和（-27.7±1.9）%（P均<0.001）。第24周，阿利西尤单抗组达到LDL-C<1.81 mmol/L（85.3%比42.2%）和<1.42 mmol/L（70.5%比17.0%）的患者比例显著高于依折麦布组（P均<0.001）；且Lp（a）、ApoB、总胆固醇和非HDL-C较基线的降幅也更为显著，2组变化百分比的均值差分别为（-37.2±2.8）%、（-29.1±2.0）%、（-21.6±1.6）%和（-29.6±2.2）%（P均<0.001）。治疗期间阿利西尤单抗组和依折麦布组发生不良事件患的者比例接近［73.8%（223/302‌例）比71.2%（109/153‌例）］。结论在已接受最大耐受剂量他汀治疗的高胆固醇血症合并心血管高危的中国患者中，阿利西尤单抗降低LDL-C的疗效显著优于依折麦布，且研究观察期间两种治疗的总体安全性良好。