简介：摘要患儿 女，11岁2月龄，因“多关节肿痛7年、发现皮下结节5年”就诊，临床以指趾、双腕、双肘、双肩、左髋关节多关节炎及双肘、双足、双手小指皮下结节为主要表现，诊断为幼年型特发性关节炎合并类风湿结节。幼年型特发性关节炎合并类风湿结节临床罕见，肿瘤坏死因子抑制剂治疗可改善幼年型特发性关节炎关节及类风湿结节病变。

简介：摘要目的观察阿达木单抗（ADA）关节腔注射治疗难治性少关节型幼年特发性关节炎（JIA）的有效性及安全性。方法回顾性研究。收集2019年11月至2020年10月于首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院治疗的仅有膝关节受累的11例难治性少关节型JIA患儿的年龄、性别、关节肿痛症状等临床资料。用药后每4周为观察点分析不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、活动性关节个数、红细胞沉降率（ESR）在血清中的水平，采用Kruskal-Wallis 秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果11例患儿中男5例、女6例，年龄3.0（2.8）岁。11例患儿均有关节肿痛及活动受限症状，3次ADA关节腔注射治疗后，11例患儿关节症状均较治疗前好转；7例患儿关节症状完全消失，在6个月随诊期间内，7例均无复发。不同治疗时间医生、父母-患儿对疾病活动度的评价、患儿活动性关节个数、ESR、幼年关节炎疾病活动评分27差异均有统计学意义（χ2=53.99、59.37、32.87、40.07、54.00，均P<0.001）。治疗3个月及随访6个月中11例患儿均未见明显药物不良反应。结论关节腔注射ADA治疗难治性少关节型JIA控制关节症状效果显著且相对安全。

简介：摘要目的探讨全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张的临床特点。方法回顾性分析2019年5月至2021年6月在首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科住院的5例全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张患儿的病例资料，分析临床表现、血常规、炎症指标、超声心动图、血管超声及CT血管造影、治疗转归等情况。结果5例患儿中男2例、女3例，起病年龄为7月龄至4岁7月龄，诊断时间为1.5~3.0个月，其中4例曾被诊断为不完全川崎病。3例为单侧冠状动脉扩张，2例为双侧冠状动脉扩张。4例合并多器官损伤、3例合并巨噬细胞活化综合征、3例合并肺损伤、2例合并心包积液、1例合并肺动脉高压。3例患儿应用甲泼尼龙冲击治疗并予以甲氨蝶呤联合环孢素，最终应用生物制剂后病情得到控制并已减停泼尼松，另2例应用足量泼尼松口服治疗并逐渐减量，同时加用甲氨蝶呤，1例在泼尼松减量过程中复发。5例患儿均未发现其他血管受累。冠状动脉扩张在治疗1~3个月后完全恢复。结论全身型幼年型特发性关节炎合并冠状动脉扩张者起病年龄小，诊断时间长，易出现多器官损伤，对激素和常规免疫抑制剂不敏感，应尽早加用生物制剂治疗。如治疗及时，冠状动脉扩张预后良好。

简介：摘要目的观察曲安奈德关节腔内注射治疗幼年特发性关节炎(JIA)的临床疗效。方法回顾性分析2018年10月至2019年12月于首都儿科研究所附属儿童医院确诊的26例JIA患儿的临床资料，对病变部位肿痛明显的关节予曲安奈德关节腔内注射治疗，检测患儿治疗前后红细胞沉降率(ESR)和C反应蛋白(CRP)在血清中的水平，并详细记录症状、体征及临床表现，采用Kruskal-Wallis秩和检验比较不同治疗时间临床评价指标及实验室检查变化情况的差异。结果26例患儿中，男8例，女18例。曲安奈德关节腔注射治疗后，9例(34.62%)关节症状达到完全缓解，15例(57.69%)关节症状得到部分缓解，2例(7.69%)无效；总体治疗有效率达92.31%。与治疗前相比，从治疗后4周开始，医师及患儿父母对疾病活动度的评价逐渐好转，患儿活动性关节个数逐渐减少，ESR逐渐下降，幼年关节炎疾病活动评分27(JADAS 27)评分逐渐下降，差异均有统计学意义(均P<0.05)。治疗及随访期间均未见药物不良反应。结论关节腔内注射曲安奈德治疗JIA，控制关节症状效果显著，不良反应小。

简介：摘要目的总结婴儿期起病的多发性大动脉炎（TA）的临床特点及英夫利昔单抗（IFX）治疗效果。方法分析2018年1月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科收治的1例小年龄TA患儿的病例特点及IFX单药治疗效果。以“多发性大动脉炎”“婴儿”为检索词，检索建库至2020年3月中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库及Pubmed数据库并进行文献复习。结果患儿 男，70日龄，因反复发热20 d入院。四肢血压增高（右上肢104/90 mmHg，左上肢95/59 mmHg， 右下肢125/80 mmHg， 左下肢152/125 mmHg，1 mmHg=0.133 kPa）。外周血白细胞（22.6×109/L）及血小板（858×109/L）增高，轻度贫血（血红蛋白 80 g/L），红细胞沉降率（119 mm/1 h）、C反应蛋白（112 mg/L）、血清铁蛋白（598 μg/L）均增高，CT血管成像示胸主动脉、腹主动脉管壁明显增厚，不均匀强化，管腔狭窄。冠状动脉彩超声示双侧冠状动脉扩张，管壁增粗毛糙，右冠状动脉中段扩张不均匀，呈串珠样改变。血管超声示双侧股动脉、股浅动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧股浅动脉远端多处轻度狭窄，双侧腋动脉管壁毛糙不均匀增厚，双侧颈总动脉管壁毛糙增厚，双侧锁骨下动脉管壁毛糙增厚，管壁结构不清晰。确诊TA后应用IFX单药治疗［5 mg/（kg·次），共13次］后病情缓解，体温及炎性指标恢复正常，血管影像学恢复正常，治疗期间患儿未出现严重过敏反应及感染。随访2年6个月，患儿身高、体重等生长发育指标均达正常标准。文献检索中文文献1篇，无详细临床资料，英文文献7篇，共7例婴儿期发病的TA患儿，最常见临床表现为发热（5例），炎性指标多增高，最常见受累动脉为腹主动脉（6例），多接受激素治疗。结论TA于婴儿期发病罕见，发热可为其主要表现，炎性指标多增高。疾病早期应用IFX单药治疗可迅速控制病情，不影响儿童正常生长发育。

简介：摘要目的总结儿童慢性无菌性骨髓炎(CNO)的临床特点。方法收集2014年3月至2020年12月首都儿科研究所附属儿童医院风湿免疫科诊治的8例CNO患儿的临床资料并进行回顾性分析，总结8例患儿的临床特点，并与国外报道的儿童CNO患者进行比较和文献复习。结果8例患儿，男3例，女5例；发病年龄(7.2±3.2)岁，平均确诊时间25.9个月；常见临床症状为骨痛(7例，87.5%)，关节炎(4例，50.0%)，发热(3例，37.5%)；X线片与CT主要表现为骨质破坏、进行性骨质硬化；磁共振成像(MRI)主要表现为骨髓水肿、骨膜炎、软组织肿胀，增强扫描可见强化；患儿受累骨骼均>1处，7例(87.5%)患儿为双侧病灶；常见部位为胫骨(22.0%)，其次为股骨(17.1%)、下颌骨(9.8%)；8例患儿均行病变部位骨活检，其中4例表现为骨坏死，4例骨纤维化改变，2例骨髓炎改变；骨组织病原学检查均阴性；8例患儿接受非甾类抗炎药单药或联合糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子ɑ拮抗剂等药物治疗后随访3个月~2年，8例患儿病情均好转，监测炎症指标正常，均无致残致畸和多器官损伤。结论儿童CNO多于学龄期起病，病程长；以多部位骨痛、关节炎为主要表现；影像学可见多处骨骼受累，以下肢骨最常见；非甾体类抗炎药、糖皮质激素、慢作用抗风湿药、双膦酸盐及肿瘤坏死因子α拮抗剂对CNO有效。

简介：摘要目的评估使用Ⅲ型便携式睡眠监测仪（PM）进行家庭睡眠呼吸暂停监测（HSAT）对稳定期充血性心力衰竭（CHF）患者睡眠呼吸障碍（SDB）的诊断价值。方法纳入2016年1月至2019年1月就诊于北京大学人民医院睡眠中心的76例CHF患者，年龄（57.0±16.9）岁，其中男61例，女15例。先用Ⅲ型PM进行整夜无人值守的HSAT，1周内在睡眠中心同步进行多导睡眠监测（PSG）和实验室便携式睡眠监测（in-lab PM）。评估三种方法所得的呼吸暂停低通气指数（AHI）、阻塞型睡眠呼吸暂停指数（OAI）、中枢型睡眠呼吸暂停指数（CAI）的一致性，计算Ⅲ型PM诊断SDB敏感度和特异度。结果完成HSAT、in-lab PM、PSG的患者分别为65、63和65例。HSAT、in-lab PM的AHI［M（Q1，Q3）］分别为26.1 （10.9，40.1）、27.9 （11.3，43.2）次/h，与PSG的AHI［29.0 （10.2，45.0）］差异均无统计学意义（均P>0.05）。HSAT与PSG的AHI、OAI、CAI均呈正相关（r值分别为0.892、0.903、0.831，均P<0.05），平均差值分别为3.1、0.8、1.2次/h，一致性区间分别为-15.2~21.4、-9.7~11.3、-10.9~13.2次/h。与PSG相比，AHI≥5次/h时，HSAT诊断SDB敏感度为94.6%，特异度为75.0%。以PSG作为金标准，HSAT诊断陈-施呼吸（CSR）的敏感度为96.4%，特异度为97.2%。结论Ⅲ型PM对CHF患者的SDB具有较高的诊断价值。