简介:摘要:随着我国社会经济形态的全面转变,使得工业化进程正在不断推进,市场消费结构也在面临转型,此时,社会各界对于能源的需求量也在逐渐上涨,而且随着我国对于环境保护问题的愈发重视,开发清洁能源也成为了关键性问题。如今世界范围内自然环境都在不断恶化,为了更好的改善环境质量,就必须在节能减排方面下功夫。在我国东北部地区,处于冬季时气候往往非常严寒,需要大量能源用以供暖。传统我们所使用的能源往往是燃煤,但是这种能源燃烧后带来的是愈发严重的大气环境污染问题,那么如何实现更加绿色环保的供热方式,成为如今环保事业重点关注的问题之一。由于我国需要供暖的地域面积广阔,因此必须加强对能源燃料清洁化的研究。
简介:摘要近年来,随着我国教育体制改革的不断深化,汉语言文学专业作为一门传统学科,受到了巨大的冲击和挑战,为更好地提高专业人才培养质量,满足社会对汉语言文学专业人才的多元需求,促进汉语言文学专业学生的良好就业,应当积极加强应用型人才培养,并将其作为地方高校发展的主要方向。当下汉语言文学专业应用型人才培养上存在一定问题,如何采取有效措施提高汉语言文学专业应用型人才培养质量,是当前该专业所面临的一项重要课题。
简介:摘要近年来,随着我国教育体制改革的不断深化,汉语言文学专业作为一门传统学科,受到了巨大的冲击和挑战,为更好地提高专业人才培养质量,满足社会对汉语言文学专业人才的多元需求,促进汉语言文学专业学生的良好就业,应当积极加强应用型人才培养,并将其作为地方高校发展的主要方向。当下汉语言文学专业应用型人才培养上存在一定问题,如何采取有效措施提高汉语言文学专业应用型人才培养质量,是当前该专业所面临的一项重要课题。
简介:摘要目的探讨Leigh样综合征起病钼辅因子缺乏症B型的表型及基因型特点。方法对2018年12月在河北省儿童医院及北京儿童医院神经内科确诊的1例钼辅因子缺乏症B型患儿的临床资料、实验室检查、影像学检查及基因结果等资料进行收集并回顾性分析。以“MOCS2”“钼辅因子缺乏症”“Leigh-like syndrome,MOCS2”“molybdenum cofactor deficiency, Leigh-like syndrome”分别在万方数据知识服务平台、中国期刊全文数据库(CNKI)、PubMed建库至2020年9月进行文献检索并文献复习。总结MOCS2基因相关钼辅因子缺乏症表型及基因型特点。结果患儿 男,7月龄14日龄,因“咳嗽6 d,姿势异常4 d,发热2 d”于2018年12月收入河北省儿童医院神经内科。患儿姿势异常表现为“角弓反张”样,伴吞咽困难,无惊厥发作,发病前发育基本同正常同龄儿。否认围生期缺氧窒息史,父母非近亲婚配。辅助检查示血乳酸轻度增高;血尿酸明显降低;尿代谢筛查示尿黄嘌呤和次黄嘌呤水平增高;头颅磁共振成像提示双侧苍白球、大脑脚对称斑片样T2加权相、液体衰减反转恢复序列高信号。诊断为Leigh样综合征,予鸡尾酒疗法及对症治疗好转不明显。完善全外显子组测序示受检者携带MOCS2基因c.19G>T(p.Val7Phe)纯合变异,父母携带c.19G>T杂合变异,该位点为文献已报道的致病位点,可导致钼辅因子缺乏症B型。文献检索加上本例共收集41例MOCS2基因相关钼辅因子缺乏症患者,30例信息完整,其中23例(77%)新生儿期起病,表现为难治性癫痫,发育落后等,血尿酸明显降低,尿黄嘌呤、次黄嘌呤升高,头颅影像学提示脑萎缩,囊状脑软化等,神经系统受累程度重。7例发病年龄在5月龄至23岁,4例发病前发育正常,均在诱因下出现急性神经系统症状或原有症状加重,均有基底节受累。30例中3例临床表型相对较轻,可简单交流及独走或扶走。结论钼辅因子缺乏症B型罕见,多数表型严重预后不良,但也有部分患儿临床表型相对较轻。MOCS2基因变异所致钼辅因子缺乏症B型可表现为Leigh样综合征的代谢性脑病,早期发育可正常,感染后进行性加重;血尿酸降低,尿黄嘌呤和次黄嘌呤增高为其生化特征,发现MOCS2基因变异可确诊。