简介：摘要去分化脂肪肉瘤（dedifferentiated liposarcoma，DDLPS）少见伴上皮样特征。该文报道1例74岁男性，左阴囊肉瘤切除术后复发，复发肿块镜下示弥漫一致片状排列的上皮样肿瘤细胞，核仁明显，核分裂象易见。免疫组织化学：肿瘤细胞MDM2、INI1、p16、H3K27me3均阳性，Ki-67阳性指数约80%；其余CD31、CD34、广谱细胞角蛋白（CKpan）、低相对分子质量角蛋白、CK8/18、上皮细胞膜抗原、Melan A、S-100蛋白、HMB45、结蛋白等均阴性。荧光原位杂交示MDM2基因扩增。复习患者外院原发肿瘤切片示经典DDLPS组织学特征，可见高分化脂肪肉瘤区，局部肿瘤细胞亦为上皮样。伴上皮样特征DDLPS极易误诊，其确诊常需结合临床病史、免疫组织化学及基因检测综合判断。
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