简介：摘要目的提高对特发性胸膜肺弹力纤维增生症（IPPFE）的临床表现、胸部影像及病理组织学的认识。方法回顾性分析我院2018至2021年收治的5例IPPFE患者临床资料，其中男3例，女2例，年龄 30~70岁，均经病理证实，分析其临床、影像学和病理特点。以“胸膜肺弹力纤维增生症”为中文关键词，“pleuroparenchymal fibroelastosis”为英文关键词，在万方、维普、中国知网以及PubMed 数据库检索文献，检索时间截至2021年5月30日。阅读相关文献，总结IPPFE的临床特点。结果5例 IPPFE患者从出现咳嗽气喘至诊断时间为9个月至3年，主要临床表现为咳嗽、活动后呼吸困难。胸部CT主要表现为双侧胸膜增厚，双上肺及胸膜下为主的实变影，伴牵拉性支气管扩张，CT引导下经皮肺活检或外科肺活检病理表现为特征性的胸膜及其下区域内密集分布的弹力纤维和胶原纤维，弹力纤维染色阳性，符合IPPFE。1例患者经小剂量激素治疗，2例患者未给予特殊治疗，2例患者口服吡非尼酮治疗，3例患者病情稳定。文献检索获得中文文献4篇，英文文献229 篇，除外综述，资料不详及无病理诊断结果的文献后，最终对305例患者的进行总结。结论IPPFE的病理表现独特，但临床报道较少，可能存在漏诊或误诊，需要提高对IPPFE 特征的认识，对指导临床和治疗、判断预后非常有益。

简介：摘要目的探讨肺癌肿瘤相关标志物与多肌炎/皮肌炎(PM/DM)并发间质性肺炎(ILD)的关系，寻找与PM/DM快速进展型间质性肺炎(RPILD)相关的血清标志物。方法本研究为病例对照研究。采用非随机抽样法，选取2016年2月至2019年2月经南京大学医学院附属鼓楼医院确诊为PM/DM合并ILD患者171例，RPILD患者28例，非快速进展型间质性肺炎(Non-RPILD)143例。收集研究对象的临床资料、肺癌相关标志物、炎症指标、肺功能指标等。比较PM/DM相关ILD两种不同表型患者之间的临床及肺癌肿瘤标志物的水平差异。Logistic回归分析获得与RPILD发生相关的变量。通过受试者工作特征(ROC)曲线分析单因素或多因素联合用于区分两种表型的临床意义。组间比较用独立Mann-whitney U检验，χ2检验。结果与Non-RPILD组相比，RPILD组抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性率[93%(26/28)比33%(47/143)]高(χ2＝19.07，P<0.001)；肺癌相关肿瘤标志物：CEA [7.1 μg/L (2.6，12.9) μg/L比1.9 μg/L (0.9，3.6) μg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；CYFRA21-1 [8.4 μg/L (5.6，16.0) μg/L比4.4 μg/L (3.0，7.5) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；NSE[25.6 μg/L (15.9，28.4) μg/L比16.4 μg/L (13.9，20.8) μg/L]水平增高(Z＝3.66，P<0.001)；炎症指标：乳酸脱氢酶(LDH) [455.0 U/L (352.8，602.8) U/L比287.0 U/L (237.0，386.0) U/L]水平增高(Z＝4.65，P<0.001); C反应蛋白(CRP) [20.4 mg/L (8.7，44.9) mg/L比6.1 mg/L (3.2，19.7) mg/L]水平增高(Z＝4.06，P<0.001)；而CD3+CD4+ T淋巴细胞比例[18.9% (10.5%，28.1%)比39.5% (24.5%，59.8%)]水平降低(Z＝4.80，P<0.001)；氧合指数[187.5 mmHg(101.3，215.0) mmHg比333.0 mmHg(258.0，400.0) mmHg](1 mmHg＝0.133 kPa)水平降低(Z＝5.79，P<0.001)。抗MDA5抗体、血清CRP、CEA、NSE、CYFRA21-1水平与PM/DM并发RPILD有明显相关性。血清CYFRA21-1联合抗MDA5抗体诊断PM/DM-RPILD的价值最高，敏感度和特异度分别为92.3%和79.6%，曲线下面积达0.88(P<0.001)。结论在PM/DM合并ILD患者中，肺癌相关标志物血清水平升高与PM/DM合并RPILD有关，尤其是CYFRA21-1，联合抗MDA5抗体，可以更好的识别PM/DM患者的RPILD亚型。

简介：摘要回顾性纳入2016年12月至2019年12月在南京鼓楼医院住院的抗MDA5+DM-ILD患者62例及同期鼓楼医院体检中心的健康体检者50名，用胶乳免疫比浊法检测血清黏液样糖蛋白-6（KL-6）；对各项指标进行比较及相关性分析，结果显示KL-6水平在抗MDA5+DM-ILD组显著高于健康对照组，其中快速进展性间质性肺疾病组高于疾病稳定组，血清KL-6水平与C反应蛋白及ESR存在显著正相关。血清KL-6>1 417 U/ml的抗MDA5+DM-ILD患者生存显著低于KL-6≤1 417 U/ml的患者。高水平的血清 KL-6与抗MDA5+DM-ILD患者疾病活动性有关，提示预后不佳。

简介：摘要报道2例胸部CT以弥漫囊性病变为主要表现的肺癌患者，临床主要表现有咳嗽、咳痰、呼吸困难等症状，但无特异性。胸部影像学主要表现为肺部囊状影及小结节影。以弥漫性囊性病变为主要表现的肺癌，临床上容易误诊为其他囊性肺疾病，延误治疗。及早进行病理检查可明确诊断，尽早治疗。