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  • 简介:摘要致残性全硬化硬斑病(DPM)是一种罕见的严重致残性、儿童期多发的硬斑病,常累及四肢关节,造成真皮、皮下脂肪组织、筋膜、肌肉甚至骨骼硬化、炎症,导致不可逆性关节僵硬、恶病质、皮肤营养性溃疡合并感染等并发症。本病易误诊为SSc,但两者治疗策略和预后完全不同,在DPM炎症活动期甚至需要使用糖皮质激素冲击治疗。现报告1例成人起病患者的诊治经过,以期提高临床对该病的认识。

  • 标签: 硬皮病,局限性 硬皮病,系统性 临床方案
  • 简介:摘要本文报道一例罕见的确诊弥漫皮肤型系统性硬化症和高血压3年的女性患者,近2个月出现血尿、蛋白尿及血肌酐进行性升高,经肾活检病理确诊为合并显微镜下多血管引起的急进性肾小球肾炎,予糖皮质激素冲击及免疫抑制剂治疗后病情好转,未出现硬皮病肾危象。

  • 标签: 系统性硬化症 急进性肾小球肾炎
  • 简介:摘要目的提高风湿免疫科医生对胆固醇结晶栓塞综合征(CCE)的认识。方法总结40例中国CCE患者的临床特点。结果纳入研究的40例患者中,男性35例占87.5%,平均年龄(68±6)岁,均为严重动脉粥样硬化患者。87.5%(35例)的患者有血管腔内介入、血管外科操作、抗凝、溶栓等明确诱因。临床表现包括肾功能不全36例(90.0%)、蓝趾33例(82.5%)、足趾溃疡坏疽10例(25.0%)和网状青斑6例(15%)等。25例患者检测了炎症指标,其中21例(84.0%)患者CRP升高,14例(56.0%)患者ESR升高。结论严重动脉粥样硬化患者诊断原发性系统性血管时需鉴别CCE。

  • 标签: 动脉粥样硬化 系统性血管炎 胆固醇结晶栓塞综合征
  • 简介:摘要以免疫检查点抑制剂(ICIs)为代表的肿瘤免疫治疗显著改善了多种肿瘤的临床预后,但ICIs在激活免疫系统抗肿瘤的同时也可能引发免疫相关不良反应(irAE)。目前国内细胞程序性死亡受体1(PD-1)抑制剂已经上市,并且已有文献报道PD-1抑制剂引起的甲状腺毒症、白癜风和重症肌无力等irAE,但尚未见风湿性irAE的相关报道。现报告1例RA患者因出现结肠癌全身多发转移使用PD-1抑制剂帕博利珠单抗后发生irAE,并概述肿瘤免疫治疗尤其是合并自身免疫病的患者出现irAE的机制和处理原则,以期提高广大风湿科医师对该类疾病的认识。

  • 标签: 免疫检查点抑制剂 免疫相关不良反应 细胞程序性死亡受体-1