简介：摘要Rosai-Dorfman病是一种少见的良性组织细胞增生性疾病，多发生于淋巴结，原发于肺孤立性Rosai-Dorfman病十分罕见，本文报道1例32岁男性，体检发现右肺下叶结节行右中下肺叶切除术，右下叶支气管根部见肿块，大小4.0 cm×3.5 cm×2.5 cm，灰白灰黄色，质硬，界尚清。低倍镜下见肺组织结构破坏，淡染区和深染区明暗相间分布。高倍镜下见淡染区主要为体积增大的组织细胞呈簇状分布，胞质淡染嗜酸性或空泡状，胞质内可见吞噬一至数枚形态完整的淋巴细胞。深染区主要是成熟的浆细胞和淋巴细胞。免疫组织化学组织细胞S-100蛋白、CD68及CD163阳性。分子检测KRAS基因G12D突变。术后随访21个月无复发。肺Rosai-Dorfman病术前常被误诊为肺癌，病理诊断需要与多个疾病鉴别，免疫组织化学S-100蛋白对正确诊断有帮助。

简介：摘要目的探讨肺颗粒细胞瘤（granular cell tumors，GCT）的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的认识水平。方法回顾性分析2016年2月至2022年1月上海市肺科医院与复旦大学附属肿瘤医院确诊的5例肺GCT的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。结果5例肺GCT患者平均年龄46岁（范围24~54岁），女性3例，男性2例。其中1例发生于支气管内并肺内多发结节，2例发生于支气管开口处，2例呈肺内孤立性结节。肿瘤最大径12~15 mm，平均14 mm。镜下特征是肿瘤呈浸润性生长，由实性巢团或条索状排列的圆形或多角形细胞组成，细胞边界清楚或不清，无明显异型性，胞质呈粗颗粒状、嗜酸性，核圆形、卵圆形，核仁明显，5例病例均未见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色显示5例S-100蛋白、SOX10、波形蛋白均阳性，其中4例TFE3阳性，4例CD68阴性表达，Ki-67阳性指数平均2.2%（范围0~5%）。特殊染色显示3例过碘酸雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化后PAS染色均阳性。其中2例行TFE3荧光原位杂交检测，2例均未见所检测的信号异常。随访4例（2~60个月），均无复发。结论肺GCT是一种罕见发生于肺的具有施万细胞分化的肿瘤，免疫组织化学染色在肿瘤的诊断与鉴别诊断中有重要价值，该肿瘤预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。