简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关蛋白-5（MDA5）抗体阳性的特发性炎性肌病（IIM）患者临床特征及预后情况。方法收集2015年1月至2020年9月于天津医科大学总医院风湿免疫科住院治疗的IIM患者共194例，其中抗MDA5抗体阳性组29例，抗MDA5抗体阴性组165例，回顾性分析其临床资料。正态分布的计量资料采用t检验，非正态分布的计量资料采用Mann-Whitney U秩和检验，计数资料采用χ2检验。危险因素分析采用二元Logistic回归，生存分析采用Kaplan-Meier法和Cox回归分析。结果抗MDA5抗体阳性患者DM特异性皮疹发生率高且皮疹为最常见首发症状，肌肉症状轻，易出现发热、关节炎、口腔溃疡、体质量下降，患者全部合并肺间质病变（ILD）。与抗MDA5抗体阴性组相比，抗MDA5抗体阳性组患者白细胞计数[7.59（5.61，9.89）×109/L和4.07（3.17，5.50）×109/L，Z=-5.05，P<0.001]、血小板计数[249.00（200.00，302.00）×109/L和205.00（178.00，244.00）×109/L，Z=-2.59，P=0.010]、淋巴细胞计数（LY）[1.34（0.85，1.94）×109/L和0.64（0.40，0.83）×109/L，Z=-5.78，P<0.001]、肌酸激酶（CK）[558.00（72.00，2 959.00）U/L和64.00（35.00，149.50）U/L，Z=-3.97，P<0.001]、CK-MB[38.00（17.00，127.00）U/L和16.00（14.00，25.00）U/L，Z=-3.84，P<0.001]、肌红蛋白（MYO）[243.65（60.50，829.83）ng/ml和34.55（21.00，104.23）ng/ml，Z=-3.98，P<0.001]、肌钙蛋白T（TnT）[0.09（0.03，0.44）ng/ml和0.02（0.01，0.04）ng/ml，Z=-4.17，P<0.001]、白蛋白[34.00（30.00，38.00）g/L和31.00（26.50，36.00）g/L，Z=-2.68，P=0.007]、CD4+ T细胞[498.00（276.00，752.00）/μl和259.50（179.00，498.25）/μl，Z=-2.79，P=0.005]、动脉血二氧化碳分压（PaCO2）[39.00（36.13，42.00）mmHg和35.35（31.30，38.88）mmHg，Z=-3.75，P<0.001]、血氧分压（PaO2）[82.00（71.90，90.20）mmHg和73.25（64.30，84.05）mmHg，Z=-2.08，P=0.037]、动脉血氧饱和度（SaO2）[96.50%（95.05%，97.30%）和95.80%（93.70%，96.55%），Z=-2.11，P=0.035]、肺一氧化碳弥散量（DLco）[（63±21）%和（52±14）%，t=0.96，P=0.006]显著减低，尿蛋白定量（24 h）[260.50（172.25，401.25）g和331.00（252.75，666.25）g，Z=-2.18，P=0.029]、ALT[40.00（21.00，83.00）U/L和56.00（40.00，107.50）U/L，Z=-2.27，P=0.023]、谷氨酰转肽酶（GGT）[22.50（15.00，42.00）U/L和57.00（38.00，101.50）U/L，Z=-4.98，P<0.001]、D-二聚体[850.00（485.00，1 799.50）μg/ml和1 346.00（896.50，2 527.00）μg/ml，Z=-2.55，P=0.011]、免疫球蛋白（Ig）E[60.00（25.60，147.50）U/ml和173.00（68.25，471.50）U/ml，Z=-3.06，P=0.002]、补体C4[20.25（16.68，25.03）mg/L和23.60（20.20，28.35）mg/L，Z=-2.38，P=0.017]、铁蛋白[228.01（115.40，513.36）ng/ml和1 636.39（851.80，3 888.82）ng/ml，Z=-6.01，P<0.001]、涎液化糖链抗原-6（KL-6）[365.00（180.25，1 018.75）U/ml和788.00（406.00，13 64.00）U/ml，Z=-2.10，P=0.035]较高。抗MDA5抗体阳性组病死率高[8.5%（14/165）和34.5%（10/29），χ2=13.07，P<0.001]，应用静脉输注丙种球蛋白[32.7%（54/165）和65.5%（19/29），χ2=11.30，P=0.001]和激素冲击[4.8%（86/165）和27.6%（8/29），χ2=13.98，P<0.001]更多。将抗MDA5抗体阳性组患者分为快速进展性间质性肺病（RP-ILD）组（48.3%，14/29）和慢性间质性肺病（C-ILD）组（51.7%，15/29）。与C-ILD组相比，RP-ILD组起病年龄、CRP、蛋白铁、IgE、抗Ro-52抗体阳性率更高，白蛋白较低，差异有统计学意义。COX回归分析提示起病年龄大[HR值（95%CI）=1.154（1.069，1.246），P<0.001]、男性[HR值（95%CI）=6.383（1.038，39.242），P=0.045]、抗MDA5抗体阳性[HR值（95%CI）=17.180（2.900，101.766），P=0.002]、LY减低[HR值（95%CI）=0.083（0.008，0.817），P=0.033]、血清铁蛋白升高[HR值（95%CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.016]、D-二聚体升高[HR值（95%CI）=1.000（1.000，1.001），P=0.004]及合并肿瘤[HR值（95%CI）=11.849（1.978，70.970），P=0.007]是IIM患者死亡的独立危险因素。二元Logistic回归分析提示起病年龄大[OR值（95%CI）=1.090（1.005，1.183），P=0.038]、铁蛋白升高[OR值（95% CI）=1.001（1.000，1.001），P=0.022]、白蛋白降低[OR值（95% CI）=0.818（0.696，0.963），P=0.016]可能是抗MDA5抗体阳性患者发生RP-ILD的危险因素。结论抗MDA5抗体阳性患者皮肌炎典型皮肤损害多见，肌肉症状轻，合并ILD比例高，预后差，需要密切监测疾病活动，探讨治疗方案。