简介：摘要溶血尿毒综合征(HUS)是儿童急慢性肾功能损害的重要病因之一，微血管性溶血性贫血、血小板减少和肾损伤是其特征性三联征。近年来，随着对HUS病因、发病机制认识的深入，HUS的分类变得更加详尽，诊断及治疗也更为精准，补体C5单抗的问世也极大地提高了HUS的救治率。现就HUS的诊断及治疗研究进展进行介绍。

简介：摘要促皮质素(ACTH)治疗某些激素抵抗型肾病综合征有一定疗效，包括膜性肾病、局灶节段性肾小球硬化、微小病变型肾病等，可有效缓解蛋白尿和保护肾功能，提示其除了促皮质素效应外，可能存在其他作用机制。现主要介绍ACTH的生物学特性，结合ACTH治疗肾病综合征的临床及基础研究，阐明其可能的作用机制，为临床应用提供依据。

简介：摘要激素耐药型肾病综合征是儿童终末期肾脏病的常见原因之一。已有证据表明，约1/3的儿童激素耐药型肾病综合征与遗传相关。随着分子诊断技术提高，目前的研究已经发现至少有50多个基因与遗传性儿童肾病综合征发病相关，且这个数量还在持续增加。这类由单基因变异所致的激素耐药型肾病综合征可定义为单基因遗传激素耐药型肾病综合征。本文主要综述激素耐药型肾病综合征遗传发病机制的研究进展。

简介：摘要成人多系统炎症综合征（multisystem inflammatory syndrome in adult，MIS-A）是一种与新型冠状病毒（severe acute respiratory syndrome coronavirus 2，SARS-CoV-2）感染相关，伴有严重炎症反应和多系统损害为特征的疾病。MIS-A多在欧美国家报道，病情多危重，临床表现多样。其发病机制尚未明确，可能主要与SARS-CoV-2感染后继发的异常免疫反应有关。多数MIS-A患者在及时接受静脉注射免疫球蛋白（intravenous immunoglobulin，IVIG）和糖皮质激素为主的综合治疗后，预后良好。目前SARS-CoV-2感染疫情仍在全球持续，临床医师应提高对本病的认识。

简介：摘要特发性肾病综合征是成人及儿童期常见的肾小球足细胞疾病之一。已有证据表明，儿童绝大多数激素敏感型肾病综合征和2/3的激素耐药型肾病综合征的发病与自身免疫功能紊乱有关，但其具体的发病机制仍未完全阐明。儿童特发性肾病综合征自身免疫因素值得进一步探讨研究。

简介：摘要儿童激素耐药型肾病综合征（SRNS）是临床难题，预后较差，易进展为终末期肾病。判断SRNS病理类型及进展主要靠肾活检，然而其创伤性大、不易动态监测。寻找理想的、无创的、易获得的SRNS生物标志物，对早期发现、精准诊断、有效干预、改善预后至关重要。本文回顾儿童SRNS经典生物标志物，从SRNS发病机制着手，探索和识别免疫学、遗传学、转录组学及影像学潜在生物标志物，并对其未来走向进行展望。

简介：摘要感染是特发性肾病综合征患儿较为常见的危重并发症之一。尽管疫苗接种作为预防继发感染的有效措施，但其仍然面临诸多问题。一方面，患儿自身的免疫状态(自身免疫系统紊乱、使用免疫抑制剂等)增加了疫苗接种后免疫系统是否能产生足够保护性抗体的不确定性。另一方面，疫苗潜在的致病风险(肾病复发及诱发疫苗相关疾病)需要在患儿接种时进行综合评估。在后"新型冠状病毒肺炎(COVID-19)"疫情时代下，现拟对儿童肾病综合征预防接种的安全性、有效性及时机等进行总结，并在此基础上探讨接种新型冠状病毒(SARS-CoV-2)疫苗可能面临的问题。

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（ACTH）对儿童频复发或激素依赖型肾病综合征的疗效及安全性。方法回顾性分析2015年1月至2020年12月就诊于浙江大学医学院附属儿童医院肾内科的38例频复发或激素依赖型肾病综合征患儿的临床资料。收集患儿的一般情况、临床表现、实验室检查、治疗、随访（至治疗后12个月）等资料。根据治疗方案分为ACTH组和糖皮质激素（GC）组，比较2组病例累积缓解情况、平均复发率、GC用量、身高体重变化及外周血CD19+B淋巴细胞计数等，评价ACTH的疗效和不良反应。组间比较采用Fisher确切概率法、t检验或秩和检验。结果38例患儿中男28例、女10例，年龄84（24，180）月龄。ACTH组19例，GC组19例，ACTH组治疗12个月的累积持续缓解率高于GC组（9/19比2/19，χ²=6.81，P=0.009），复发次数低于GC组［（0.7±0.8）比（1.7±1.1）次，t=-3.27，P=0.011］，GC用量低于GC组［（0.27±0.16）比（0.51±0.27）mg/（kg·d），t=-3.21，P=0.014］，身高增长高于GC组［4（3，5）比3（2，3）cm/年，Z=2.58，P=0.010］，外周血CD19+B淋巴细胞计数低于GC组［（223±149）×106比（410±213）×106/L，t=-3.35，P=0.009］。安全性方面，19例患儿在输注ACTH过程中出现一过性尿量减少，7例血糖升高，3例血压升高，停药后可缓解。结论ACTH对频复发或激素依赖型肾病综合征患儿有较好的疗效，可提高临床缓解率，减少复发率，减少糖皮质激素的用量，安全性好。

简介：摘要目的探讨促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropic hormone，ACTH）治疗糖皮质激素（激素）及钙调神经磷酸酶抑制剂（CNIs）双重耐药的原发性肾病综合征儿童的疗效及其安全性。方法回顾性收集2015年1月1日至2019年12月31日期间在浙江大学医学院附属儿童医院接受ACTH治疗的6例患儿的临床资料，入选者均为激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿。激素减量过程中予患儿0.4~1.0 IU·kg-1·d-1 ACTH（总量≤25 IU）+5%葡萄糖500 ml静脉滴注8 h，5 d为1个疗程，每个月1疗程，连续用药3~6个月。收集ACTH治疗前6个月、治疗开始时、治疗结束时及ACTH治疗后随访6个月时等时间点的24 h尿蛋白量、血清白蛋白、血总胆固醇、估算肾小球滤过率（eGFR）水平及激素用量等临床资料，评价ACTH的疗效和不良反应。结果6例肾病综合征患儿发病年龄为（4.89±1.77）岁，首次接受ACTH治疗年龄为（9.49±3.06）岁。6例患儿均完成3~6个月的ACTH治疗，2例完全缓解，2例部分缓解，2例未缓解。至ACTH治疗结束时，患儿24 h尿蛋白量较开始治疗时显著降低（P=0.026），血清白蛋白水平显著上升（P=0.003），激素用量显著减少（P<0.001），而eGFR及血总胆固醇水平的差异无统计学意义（均P>0.05）。至ACTH治疗结束随访6个月时，患儿24 h尿蛋白量、血清白蛋白、eGFR及激素用量与治疗结束时的差异无统计学意义（均P>0.05），血胆固醇水平相比开始治疗时持续下降（P=0.039）。6例患儿在输注ACTH过程中均出现一过性的尿量减少，2例出现皮疹，1例出现血糖升高，停药后可自行缓解。无严重心血管事件、肾功能受损及感染等不良反应。结论ACTH治疗对激素及CNIs双重耐药的原发性肾病综合征患儿有较好的疗效，可以减少尿蛋白，降低激素用量，提高临床缓解率，且安全性好。