简介：摘要目的评估在儿科患者心内膜右心室中间隔选择性位点起搏的安全性及有效性。方法回顾性分析在清华大学第一附属医院心脏中心小儿科自2015年6月至2019年12月133例植入主动固定导线（3830）至右心室中间隔选择性位点起搏的患者资料，年龄（5.9±4.5）岁，体重（23.2±14.9）kg。心脏结构正常患者88例（88/133，66.2%），先天性心脏病矫治术后无心内分流及血流动力学无异常患者45例（45/133，33.8%）。随访观察植入手术疗效和安全性、导线参数及对心功能的影响。结果133例起搏治疗患者将导线植入右心室中间隔，成功132例（132/133，99.2%），手术时间（93.5±36.3）min，X线曝光时间（2.5±2.7）min，X线曝光量（5.0±3.7）mGy。除1例术后1 d发生导线脱位复位成功外，随访未发生囊袋感染、心肌穿孔、导线晚期脱位、导线故障、膈肌刺激、静脉血栓等并发症。随访（23.2±15.6）个月，导线参数中长期随访基本稳定，阈值轻度升高，感知无明显变化，阻抗下降[阈值：（1.25±0.89）V对（0.52±0.23）V，P<0.05；感知：（12.56±4.29）mV对（13.26±5.22）mV，P=0.076；阻抗：（550.7±117.2）Ω对（680.2±114.2）Ω，P<0.05]。植入后QRS时限为（110.90±10.65）ms；左心室射血分数（LVEF）及左心室舒张末期内径（LVEDD）与植入前相比维持在正常范围[LVEF：64%±8%对65%±4%，P=0.376；LVEDD：（40.21±7.17）mm对（40.69±5.93）mm，P=0.172]。结论主动固定导线（3830）在儿科患者中临床应用安全有效，可实现儿童最佳位点起搏右心室中间隔起搏。中长期随访参数稳定，右心室中间隔起搏具有较好的心功能保护作用。

简介：摘要目的探讨小儿特发性室性心律失常(VAs)的电生理特点和射频消融效果。方法2014年1月至2019年12月清华大学第一附属医院接受射频消融的特发性VAs患儿328例，其中男205例，女123例；年龄(7.8±3.9)岁；体质量(32.8±17.7) kg。分析儿童不同起源位置VAs电生理特点和射频消融结果。结果328例患儿首次发病年龄为(5.4±4.1)岁，频发室性期前收缩占57.6%，非持续室性心动过速占28.7%，持续室性心动过速占13.7%；合并心动过速性心肌病38例(11.6%，38/328例)。328例患儿中除13例术中未能诱发VAs，315例经标测证实VAs起源于流出道152例(152/328例，46.4%)，其中右心室流出道间隔部位46.1%、左冠窦27.6%、右冠窦18.4%、右心室流出道游离壁7.9%；三尖瓣环55例(55/328例，16.5%)；左后分支54例(54/328例，17.4%)；左心室后乳头肌39例(39/328例，11.9%)；多源性5例(5/328例，1.5%)；左前分支3例(3/328例，0.9%)；其他7例(7/328例，2.1%)。接受射频消融307例(307/328例，93.6%)，即时成功271例(271/307例，88.3%)，有效14例(14/307例，4.6%)，失败22例(22/307例，7.2%)。随访3~36个月，再发42例(42/271例，15.5%)。手术曝光时间(3.2±5.8) min，曝光量(1.4±2.6) mGy，剂量面积乘积(384.2±42.6) mGy·cm2。术中发生相关血管并发症4例(4/328例，1.2%)。本组资料中≤3岁婴幼儿20例，除1例术中未诱发外，余19例均行射频消融，即时成功18例(18/19例，94.7%)，随访复发4例(4/18例，22.2%)，术中发生相关血管并发症1例(1/20例，5.0%)，无心肌穿孔、心包填塞及房室阻滞等严重并发症。结论起源于流出道的儿童特发性VAs以右心室流出道间隔部位最常见；流出道及三尖瓣环起源消融效果较好，左心室分支型及左后乳头肌起源复发率相对较高；婴幼儿特发性VAs射频消融相对安全有效，但应严格掌握手术适应证，并由经验丰富的儿科电生理医师操作；三维标测指导射频消融可将辐射量控制在极低的安全范围。

简介：摘要目的探究酪蛋白激酶1γ2（CSNK1G2）在头颈部鳞癌（HNSC）发生和发展中的作用。方法采用基于癌症基因组图谱（TCGA）数据库的UALCAN和LinkedOmics数据库分析HNSC中CSNK1G2的mRNA表达量、甲基化、拷贝数突变与临床指标之间的相关性以及CSNK1G2相关共表达基因和蛋白。对肿瘤临床标本进行实时荧光定量PCR（RT-qPCR）以验证CSNK1G2在HNSC中的表达情况。利用STRING数据库对CSNK1G2表达相关蛋白进行蛋白互作网络分析。结果UALCAN分析结果显示，HNSC癌组织中的CSNK1G2 mRNA表达量高于正常组织（P<0.001）；分化程度低和人乳头瘤病毒（HPV）阳性患者的HNSC癌组织中CSNK1G2 mRNA表达量均上调（均P<0.05）；而不同病理分期、不同年龄阶段和不同淋巴结转移分期（N分期）患者其HNSC癌组织中的CSNK1G2 mRNA表达量差异均无统计学意义（均P>0.05）。RT-qPCR结果证实HNSC癌组织中的CSNK1G2 mRNA表达量高于癌旁组织（P<0.05）。LinkedOmincs相关性分析结果发现，CSNK1G2 mRNA表达量与CSNK1G2拷贝数突变呈正相关（P<0.001），而与其甲基化呈负相关（P<0.001）。生存分析结果发现，高CSNK1G2 mRNA表达和拷贝数突变预示着更高的生存率（P=0.033，P=0.015），而甲基化水平与生存率无关（P=0.458）。基因富集分析结果显示，CSNK1G2相关的共表达基因主要存在于DNA复制等环节。STRING蛋白互作网络分析结果显示，TP53、CHEK1、CHEK2可能是与CSNK1G2高表达明显相关的关键蛋白。结论CSNK1G2可能与TP53、CHEK1、CHEK2相关蛋白协同促进HNSC的发生和增殖，但不影响其转移和扩散。HNSC中CSNK1G2表达上调可能预示着更好的生存预后。

简介：摘要目的探讨三磷酸腺苷(ATP)终止儿童阵发性室上性心动过速(PSVT)的安全性、有效性及其疗效与年龄、剂量的相关性。方法回顾性分析2014年9月至2019年11月在清华大学第一附属医院心脏中心儿科住院治疗的1 488例PSVT患儿中接受ATP急诊复律的120例患儿的临床资料，以及静脉推注ATP的治疗效果、不良反应。其中男80例，女40例；年龄(3.50±3.66)岁(25 d～15岁)。组间比较计量资料采用独立样本t检验、Mann-Whitney U检验；计数资料采用χ2检验。结果120例PSVT患儿中<1岁者42例(35.0%)，24例(20.0%)并先天性心脏病。8.3%(10/120例)患儿继发心动过速性心肌病，有效复律后左心室射血分数(LVEF)由(32.70±11.69)%升至(40.50±11.63)%(t＝-3.647，P＝0.005)。静脉推注ATP总体显著有效率为44.2%(53/120例)。对比静脉推注ATP不同剂量组(0.3 mg/kg、0.2 mg/kg及0.1 mg/kg)，显著有效率分别为56.5%(13/23例)、36.4%(32/88例)及0，不同剂量组间疗效比较差异有统计学意义(χ2＝10.058，P＝0.007)。<1岁患儿组31.0%(13/42例)低于≥1岁患儿组[51.3%(40/78例)]，差异有统计学意义(χ2＝4.575，P＝0.032)。对于ATP难复性PSVT，在持续泵入抗心律失常药物仍未复律基础上再予静脉推注ATP，显著有效率达55.6%(10/18例)。ATP不良反应率为2.5%(3/120例)，表现为一过性窦性停搏，发生于>1岁患儿及剂量为0.2～0.3 mg/kg时。结论儿童PSVT应用ATP复律相对安全有效，其复律成功率与剂量及年龄相关。对于ATP难复性PSVT，可在静脉持续泵入其他抗心律失常药物基础上静推ATP，可提高显著有效率。

简介：摘要目的分析儿茶酚胺敏感性多形性室性心动过速(CPVT)患儿的平板运动试验特点，探讨其在CPVT患儿诊治中的意义。方法回顾性分析2015年1月至2019年9月就诊于清华大学第一附属医院心脏中心小儿科的18例CPVT患儿，依据指南推荐进行规律治疗，服用普萘洛尔或美托洛尔，部分联合普罗帕酮。治疗前后进行平板运动试验，对比相关数据。结果(1)治疗前，平板运动试验显示，18例患儿均诱发室性期前收缩(室性早搏)，16例(88.9%)诱发室性心动过速(室速)。发生室速的阈值心率(147±15)次/min与基础心率67(61，81)次/min相比差异有统计学意义(Z＝3.517，P<0.01)，与发生室性早搏的阈值心率115(108，123)次/min相比差异有统计学意义(Z＝3.521，P<0.01)。(2)治疗后，15例患儿的平板运动试验显示，15例均诱发室性早搏，9例(60.0%)诱发室速。发生室速的阈值心率(138±13)次/min与基础心率(65±12)次/min相比差异有统计学意义(t＝16.913，P<0.01)，与发生室性早搏的阈值心率(105±14)次/min相比差异有统计学意义(t＝8.098，P<0.01)。(3)治疗前后平板运动试验比较，患儿室性早搏的阈值心率、室性早搏的发生阶段、室性早搏到室速的间隔时间、最大运动负荷差异均有统计学意义(均为P<0.05)；而基础心率、室性早搏的形态、室速的阈值心率、室速的发生阶段、室速的形态、运动终止恢复窦性心律的时间、恢复窦性心律时的心率的差异均无统计学意义(均为P>0.05)。结论CPVT患儿平板运动试验诱发室性心律失常阳性率高，对CPVT的诊断和治疗有重要价值。