简介:摘要幼年皮肌炎(JDM)是儿童时期最常见的特发性炎症性肌病,主要临床表现为特征性皮疹、四肢对称性近端肌无力和肌酶升高,也可累及肺部、消化道等重要脏器。肌炎特异性抗体已成为JDM的特异性生物标志物,不同的临床亚型具有不同的临床表现、疾病进程、治疗反应及远期预后。对JDM病情的评估及治疗应答情况的评价尤为重要。JDM的治疗多采用联合治疗方案,包括糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂或JAK抑制剂等小分子靶向药。本病异质性较大,急性期如病情控制不佳易导致肌肉萎缩、肌腱挛缩和钙质沉着等远期后遗症。
幼年皮肌炎诊断与治疗专家共识