简介：【摘 要】地中海贫血也称之为蛋白生成障碍性贫血，此类疾病在我国南方十分常见，地中海贫血具体是因珠蛋白基因产生突变，致使Hb（血红蛋白）合成缺陷，红细胞易破裂，从而引起慢性溶血性贫血。重型β地中海贫血由于β-玩的蛋白基因从而产生突变，造成β-珠蛋白合成减少或缺乏，大部分的α-球蛋白形成α4（α4聚体），并沉积于红细胞膜上，随着红细胞被不断破裂，红细胞的寿命因此而缩短，致使患者出现严重贫血问题。就当前临床来看，对于重型β地中海贫血的治愈方式则为造血干细胞移植法，但是因为匹配的干细胞供应少，移植风险高以及费用高等相关因素，临床仅有少数患者会因此受益。基于此，大部分患者还是以定期规则输血治疗为主，现在我们具体针对重型β地中海贫血安全、有效输血治疗进行总结分析。
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