简介:摘要目的探讨HIS(hyperinflammatory syndrome)评分在评估抗黑色素瘤分化相关基因5(MDA5)抗体阳性DM合并间质性肺病(ILD)患者预后中的作用。方法回顾性分析来源于江苏省人民医院风湿免疫科2018年1月至2021年4月43例抗MDA5抗体阳性皮肌炎(MDA5+DM)合并ILD的住院患者HIS评分,以228例其他CTD相关的ILD作为对照。采用Mann-Whitney U检验、χ2检验、Fisher确切概率法、受试者工作特征曲线(ROC)等进行统计分析。结果入组MDA5+DM 43例,228例对照组中,抗合成酶抗体综合征(ASS)33例(14.5%),RA 44例(19.3%),SS 65例(28.5%),SSC 43例(18.9%),SLE 43例(18.9%)。MDA5+DM合并ILD组HIS评分[2(1,3)]高于ASS-ILD组[1(0,2),Z=-2.06,P<0.05],RA-ILD组[1(0,2),Z=-2.87,P<0.01)],SS-ILD组[0(0,1),Z=-5.78,P<0.01],SSC-ILD组[1(0,1),Z=-3.84,P<0.01]和SLE-ILD组[1(0,2),Z=-3.81,P<0.01]。在MDA5+DM合并ILD患者中,HIS评分低、中、高评分组3个月病死率分别为0(0/15)、38.1%(8/21)和85.7%(6/7),HIS评分预测MDA5+DM患者3个月病死率ROC曲线下面积(AUC)(95%CI)=0.857[(0.747,0.967),P<0.001]。结论MDA5+DM合并ILD患者HIS评分明显增高,基线HIS评分水平与患者3个月的病死率相关。