简介：摘要急性间歇性卟啉病(AIP)临床表现复杂多样，可累及全身多个系统。部分卟啉病患者可伴发有糖尿病，故卟啉病一直被列为特殊类型糖尿病之中。AIP可能通过血红素缺乏、过氧化物酶体增殖物激活受体-γ共激活物-1α(PGC-1α)的表达增强、炎性作用、抵抗素的升高、线粒体损伤等多方面机制影响血糖水平。糖代谢也可对卟啉代谢产生影响。禁食可导致AIP的急性发作，而2型糖尿病的发病和高糖饮食对卟啉病有一定的"保护作用"。葡萄糖在急性肝卟啉病发作时的有益作用可能得益于胰岛素水平的升高。机体是一个有机的整体，卟啉代谢与糖代谢之间存在着联系，但仍需要进一步关注和明确。

简介：摘要目的通过彩色多普勒超声技术监测肝移植术后门静脉血流动力学参数变化，探讨其临床意义。方法回顾性分析2015年7月至2018年12月在青岛大学附属医院器官移植中心99例行肝移植手术受者的临床资料，其中男性81例，女性18例，年龄(51±9)岁。根据术后2年内是否发生门静脉并发症分为门静脉并发症组(n＝23)和非门静脉并发症组(n＝76)。另外选择同期于青岛大学附属医院体检的30名健康体检者作为对照组，其中男性16名，女性14名，年龄(40±14)岁。利用彩色多普勒超声观察肝移植术后1、7、14、30、180、365、730 d患者肝脏的形态，记录患者的门静脉最大血流速度、门静脉血流量。结果与正常对照组相比，非门静脉并发症组患者肝移植术后1、7、14、30、180 d的门静脉最大血流速度和门静脉血流量均增加，差异具有统计学意义(均P<0.05)。随着时间的延长，非门静脉并发症组患者门静脉最大血流速度及门静脉血流量呈递减趋势，至术后365 d，门静脉最大血流速度及门静脉血流量与正常对照组间差异已无统计学意义(P>0.05)。门静脉并发症组23例患者中，门静脉狭窄者9例，门静脉栓塞者14例。9例门静脉狭窄患者的门静脉最大血流速度63.8(46.0，78.6)cm/s高于非门静脉并发症组患者术后1个月的35.0(29.6，41.8)cm/s，差异具有统计学意义(Z＝-3.35，P<0.001)。9例门静脉狭窄患者的门静脉血流量993(887，1168)ml/min高于非门静脉并发症组患者术后1个月的811(682，1 018)ml/min，差异具有统计学意义(Z＝-2.37，P＝0.020)。结论肝移植术后门静脉最大血流速度及血流量术后早期均处于高水平，随着时间延长可恢复至正常水平。超声动态监测门静脉血流量变化对肝移植术后门静脉狭窄和门静脉栓塞的诊断具有重要临床价值。

简介：摘要早期门静脉狭窄是儿童肝移植术后移植物失功和儿童受者死亡的重要原因之一。儿童肝移植术中有时出现供、受者门静脉长度不匹配，需应用血管搭桥重建血管，增加了门静脉狭窄的风险。本文报道1例儿童肝移植术中采用髂静脉搭桥完成门静脉重建，术后3 d出现门静脉搭桥段血管狭窄，及时行经皮肝穿刺门静脉球囊扩张和支架植入术，术后肝功能顺利恢复，监测门静脉血流良好。

简介：摘要目的分析儿童功能性语音障碍特点及其错误辅音特征，为临床评估及合理干预提供依据。方法采用回顾性调查研究，以2007年1月至2018年12月于首都儿科研究所附属儿童医院保健科语言-言语门诊诊断的功能性语音障碍患儿1 562例为研究对象，采用普通话语音测试表以图片命名法进行单词水平语音测查。采用χ²检验分析不同发音部位辅音错误的性别分布特征，χ2趋势检验分析不同年龄、不同时期辅音错误发生率的变化趋势。结果共确诊功能性语音障碍患儿1 562例，其中男1 171例、女391例，年龄4~17岁；功能性语音障碍患儿各发音部位辅音错误发生率分别为唇音43.0%（672/1 562）、舌面音47.0%（734/1 562）、舌根音63.7%（995/1 562）、舌尖前音77.7%（1 213/1 562）、舌尖中音78.9%（1 233/1 562）、舌尖后音81.6%（1 274/1 562）。男童在唇音、舌面音、舌尖前音、舌尖后音4个部位的错误发生率均高于女童［44.7%（523/1 171）比38.1%（149/391）、49.1%（575/1 171）比40.7%（159/391）、80.1%（938/1 171）比70.3%（275/391）、82.8%（970/1 171）比77.7%（304/391），χ²=5.138、8.379、16.126、5.042，P均<0.05］；随年龄增长，唇音、舌面音、舌根音、舌尖前音、舌尖中音、舌尖后音的错误发生率均降低（χ²=27.023、13.230、20.579、29.718、26.390、17.887，P均<0.01）；随年份变化，唇音、舌尖前音、舌尖中音的错误发生率均升高（χ²=9.030、51.894、18.507，P均<0.01）。结论功能性语音障碍中舌尖后音错误发生率最高，且部分不能随年龄增长完全自愈，应尽早开展舌尖后音的语音训练。近年来唇音、舌尖前音、舌尖中音的错误发生率有上升趋势，应引起关注并及早干预。

简介：摘要目的探讨老年痴呆患者引起不完全性肠梗阻的主要原因，提出对策。方法2012年6月至2013年7月收治的21例老年痴呆患者伴有肠梗阻的临床资料。结论早期肠梗阻、不完全性肠梗阻尽早明确诊断，一旦梗阻确定，早期治疗，以免延误病情。

简介：摘要总结分析青岛大学附属医院器官移植中心通过ECMO联合主动脉内球囊反搏(intra-aortic balloon pump，IABP)及连续性肾脏替代治疗(continuous renal replacement therapy，CRRT)成功救治肝移植术后发生应激性心肌病(stress cardiomyopathy，SC)1例的临床资料并通过文献检索分析发病可能的致病因素。发现肝移植术后由于手术应激等因素，可能导致患者发生SC；对于循环不稳定者，可以应用ECMO联合IABP及CRRT治疗，提高抢救的成功率。