简介：摘要：星座中卫星失效会对星座的覆盖性能产生一定的影响，量化这种影响对于评价星座的效能具有显著意义。以STK软件为基础，构建Walker星座后，通过仿真分析部分卫星失效后星座覆盖性能的变化关系，并进一步指定特定区域，分析部分卫星失效后星座对该区域覆盖性能的影响关系。

简介：摘要：随着海运规模的不断扩大，人们对海上航行的安全越来越重视，也对航行保障提出了更高的要求。随着物联网的不断发展，航标遥测与遥控系统得到了广泛的应用和发挥着重要的作用。基于此，提出了北斗卫星通信技术在导航遥测遥控系统中的应用。

简介：摘要患儿 女，11岁，以周身红斑、水疱伴疼痛、发热5 d起病，入院后确诊为重症药疹——中毒性表皮坏死松解症，应用糖皮质激素和人免疫球蛋白5 d，病情未得到完全控制，为进一步控制病情给予重组人Ⅱ型肿瘤坏死因子受体-抗体融合蛋白皮下注射。经治疗患儿痊愈无复发。本例患儿为治疗儿童中毒性表皮坏死及降低病死率提供了有益的方案和探索。

简介：摘要溶质载体有机阴离子转运蛋白家族成员2A1（SLCO2A1）基因可介导编码有机阴离子转运多肽2A1（OATP2A1），而OATP2A1在人体组织器官内广泛表达，对前列腺素的代谢发挥重要调节作用，参与多种病理生理过程。SLCO2A1基因异常可通过OATP2A1影响前列腺素的代谢，从而导致疾病。目前已知的SLCO2A1基因相关性疾病主要包括原发性肥厚性骨关节病（PHO）和SLCO2A1基因相关慢性肠病（CEAS）两种，临床上对于此类疾病的关注日趋增多。本文结合SLCO2A1基因的功能特点，介绍近年来SLCO2A1基因相关性疾病的致病机制、临床特征及治疗进展等。

简介：摘要目的总结分析SLCO2A1基因相关慢性肠病（CEAS）的临床特点及遗传学特征。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月北京协和医院收治的5例CEAS的病例，分析其临床表现、实验室检查、影像学及内镜检查、治疗转归以及家系特点和基因检测结果。结果5例患者均为男性，胃肠道症状在青春期后出现。主要表现为腹痛、腹泻、间歇性黑便或便血、不全肠梗阻，以及贫血、低白蛋白血症、低钾血症。除食管外的全胃肠道均可受累，以胃及回肠为最常见。小肠病变特征为多发浅溃疡并肠腔狭窄，累及黏膜层及黏膜下层。5例患者均伴发原发性肥厚性骨关节病，1例伴发骨髓纤维化及胸导管发育异常。基因检测提示5例患者均为SLCO2A1基因纯合突变或复合杂合突变。炎症性肠病的常规治疗方法及COX-2抑制剂对该病无效。结论CEAS是一种可广泛累及胃肠道的常染色体隐性遗传病，可伴发皮肤及骨骼受累，目前尚无特效治疗药物，临床上需注意与其他炎症性胃肠道疾病相鉴别。

简介：摘要遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis，HS)是一种红细胞膜缺陷导致红细胞破坏增多的家族遗传性溶血疾病。其临床表现可有溶血性贫血、黄疸、脾大等，由于HS症状常不典型，临床表现具有异质性，易误诊漏诊。HS长期溶血容易导致胆管结石或胆囊结石，部分患者以"胆石症"为主要症状就诊。本文报道一例因反复发作胆管结石合并黄疸而被长期漏诊ANK1基因突变所致的HS患者。