简介：摘要目的探讨噬血细胞综合征[又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）]对EB病毒（EBV）阳性T细胞淋巴瘤（TCL）患者临床特征及治疗效果的影响。方法回顾性分析2015年11月至2020年8月于广州医科大学附属第一医院经病理检查确诊的23例EBV-TCL患者临床资料。按发病时是否伴HLH分为HLH组（10例）和非HLH组（13例），比较两组患者临床特征及预后。比较不同治疗方式、血浆EBV-DNA定量患者的疗效。结果23例患者中，Ann Arbor分期Ⅰ~Ⅱ期3例（13.0%），Ⅲ~Ⅳ期20例（87.0%）；国际预后指数（IPI）评分1分3例（13.0%），2分4例（17.4%），3分8例（34.8%），4分8例（34.8%）。HLH组中侵袭性NK细胞白血病2例，儿童系统性EBV-TCL 3例，非HLH组无这两种病理类型患者。HLH组中发热、骨髓侵犯、IPI评分>2分、EBV-DNA>104拷贝/ml患者均多于非HLH组（均P<0.05）。所有患者化疗后客观缓解（完全缓解+部分缓解）率为47.8%（11/23）；HLH组和非HLH组均有3例行造血干细胞移植，且均获得客观缓解；HLH组和非HLH组未行造血干细胞移植的7例和10例患者经过淋巴瘤方案化疗后，客观缓解分别为0例和5例，差异有统计学意义（P＝0.044）。单纯化疗组17例患者中客观缓解5例，化疗+移植组6例患者均客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.039）。血浆EBV-DNA定量转阴的16例患者中客观缓解11例，持续阳性的7例患者均未客观缓解，差异有统计学意义（P＝0.001）。所有患者1年总生存率为69.3%，2年总生存率为52.0%。HLH组中7例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1、2年总生存率均分别为42.9%和66.7%。非HLH组中10例单纯化疗患者和3例化疗+移植患者的1年总生存率分别为80.0%和100.0%，2年总生存率分别为26.7%和100.0%。两组中化疗+移植患者的总生存均优于单纯化疗患者，差异均有统计学意义（均P<0.05）。结论EBV-TCL患者总体临床分期较晚，伴HLH的患者预后更差，治疗效果可能与血浆EBV-DNA定量相关。造血干细胞移植能提高缓解率。