简介：摘要卵黄囊瘤又称内胚窦瘤，是一种恶性生殖细胞肿瘤，主要发生于中轴器官，性腺多见，10%~15%的卵黄囊瘤出现在性腺外部位，肝脏的原发性卵黄囊瘤极其罕见。本文报道1例6岁女患儿，实验室检查甲胎蛋白19 823 ng/L（0~20 ng/L），CT示肝左叶一较大软组织密度包块；肿瘤镜下可见肿瘤细胞排列呈黏液样疏松网状、管状、假乳头状结构，细胞异型明显；免疫组织化学染色示肿瘤细胞广谱细胞角蛋白、Glypican3、甲胎蛋白、SALL4、Lin28阳性，OCT3/4阴性，Ki-67阳性指数约90%。本例治疗方案以手术切除肿瘤、术后辅助化疗为主，术后随访14个月，未见复发及转移。
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