简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。

简介：摘要目的对进行性对称性红斑角化症(PSEK)伴发症状进行病例分析并文献复习。方法收集2016—2017年就诊于内蒙古自治区人民医院皮肤科2个蒙古族PSEK家系，并利用数据库检索1980—2020年国内外已发表的较为完整的40个PSEK家系和156例散发病例，分析PSEK伴发症状。结果共纳入较为完整的PSEK家系40个，共714例。PSEK伴发症状较多见，国外发生率为57.38%，国内发生率为37.42%；国外最常见的伴发症状为掌跖角化症(PPK)，其次为甲改变、神经症状、发育异常、合并可变性红斑角化症(EKV)等，且伴发症状较重；国内最常见的伴发症状为甲改变，其次为PPK、潮湿多汗、瘙痒、疼痛及一些皮肤病等，且伴发症状较轻。结论PSEK伴发症状较多，分子遗传机制尚不明确，通过测序技术的发展和临床样本量的扩大可对该疾病有更全面、更深入的研究和认识。