简介：摘要目的探讨高免疫球蛋白E(IgE)血症患儿临床疾病谱的特点。方法选择2012年1月至2018年12月中山大学孙逸仙纪念医院儿科收治的血清总IgE≥5×105 IU/L的498例患儿为研究对象。回顾性分析498例患儿的临床资料，总结其病因分布、临床表现、实验室检查结果、治疗及转归等情况。并根据血清总IgE水平高低分为IgE轻度升高组(5×105~<10×105 IU/L)、中度升高组(10×105~<20×105 IU/L)、重度升高组(≥20×105 IU/L)，分析比较3组患儿疾病谱的分布情况。结果(1)疾病谱中病因以过敏性疾病最常见(213例)，其次为感染性疾病(163例)；病原体以肺炎支原体(109例)及EB病毒(120例)感染多见。(2)轻度升高组中过敏性疾病(45.0%)、感染性疾病(42.2%)的发生率高于中度升高组(40.8%、26.2%)和重度升高组(38.9%、12.2%)，差异均有统计学意义(均P<0.001)；中度升高组中免疫性疾病(18.5%)、肿瘤及血液系统疾病(5.4%)的发生率均较轻度升高组高(4.4%、2.0%)，差异均有统计学意义(均P<0.001)，重度升高组中免疫性疾病(34.4%)、肿瘤及血液系统疾病(11.1%)发生率均较轻度升高组(4.4%，2.0%)、中度升高组(18.5%、5.4%)高，差异均有统计学意义(均P<0.001)。(3)临床表现以发热(63.5%)、呼吸道症状(53.7%)及淋巴结大(53.7%)为主；47.5%的患儿外周血白细胞计数升高，12.1%的患儿嗜酸性粒细胞计数升高。(4)特异性IgE测定最常见的过敏原为尘螨组合(32.0%)、牛奶(17.0%)、鸡蛋白(16.0%)。特异性IgE阳性的患儿中总IgE水平轻度升高组、中度升高组、重度升高组的病种分布比较差异无统计学意义(P＝0.164)。结论儿童高IgE血症的病因以过敏性疾病、感染性疾病最常见，轻中重度高IgE血症患儿的病种分布比较差异有统计学意义，其总IgE水平越高，风湿性疾病、免疫缺陷病、肿瘤及血液系统疾病的发生率越高。