简介：

简介：摘要目的自制一种接尿器用于瘫痪肌张力高或卧床尿失禁患者使用，探讨如何解决瘫痪肌张力高或卧床尿失禁患者的接尿问题。寻找一种有效、经济实用且患者舒适的护理方案。方法选取该院2017年5～12月瘫痪肌张力高或卧床尿失禁患者60例作为研究对象。采用随机数字表法将患者随机分成实验组和对照组，各30例。实验组采用自制接尿器。对照组采用其他接尿器具。用其他接尿用具和使用自制接尿器进行比较。结果实验组自制接尿器和其他接尿用具漏尿次数、不良反应与对照组比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)，实验组患者舒适度、患者家属满意度、医生认可度与对照组比较，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论患者使用自制接尿器可以减少漏尿次数及不良反应的发生，避免因自身原因或持续留置导尿发生泌尿系感染的机会及尿路损伤，可有效地防止排出尿液的渗漏，解除尿液浸泡之苦，避免污染被褥，减轻患者家属及护理人员的工作难度及工作量，并能准确记录排尿量。

简介：摘要目的总结和分析3例以无症状肾小球性蛋白尿为突出表现的LMX1B基因相关疾病患儿临床资料，以提高临床医师对基因突变致无症状蛋白尿的认识。方法回顾性分析2014年4月至2017年10月在北京大学第一医院儿科住院的3例以无症状蛋白尿为突出表现，经目标区域捕获二代测序和Sanger测序确诊为LMX1B基因相关疾病的患儿为研究对象，分析其临床资料，包括肾脏和肾外表现、肾活检病理结果和家族史。结果3例患儿均为女童，分别于2岁、1岁和4岁起病，明确诊断时的年龄分别为11岁、5岁和6岁。均有肾小球性蛋白尿，其中1例患儿蛋白尿达肾病水平。2例患儿有镜下血尿。肾功能均正常。仅1例患儿行肾活检，且为重复肾活检。第1次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜节段变薄，间隔4年后的第2次肾活检组织电镜下观察到肾小球基底膜不规则增厚伴"虫蚀样"改变和胶原纤维样物质沉积。体格检查示3例患儿均无指甲、四肢和关节异常。2例患儿有肾脏病家族史。结论儿童期隐匿起病，临床未找到明确病因的无症状蛋白尿要警惕遗传因素，通过基因检测有助于及早诊断并指导治疗。