简介:摘要胎盘植入性病变(placenta accrete spectrum disorders, PAS)是全球孕产妇严重并发症之一,可导致产后出血,增加围手术期子宫切除风险,造成不良妊娠结局。随着剖宫产率的增长,胎盘植入的发生率及产妇死亡率也不断增高,故早期产前诊断对于指导孕产妇和新生儿护理和降低并发症风险至关重要。MRI是评估PAS的一种优秀工具,可对超声怀疑的PAS患者提供额外的信息,如侵犯的范围和程度,是否有宫外受累,以及预测手术过程中的紧急情况(如失血、输血和子宫切除)。MRI新技术扩散加权成像(diffusion-weighted imaging, DWI)、体素内不相干运动(intravoxel incoherent motion, IVIM)DWI、血氧水平依赖(blood oxygen level-dependent, BOLD)成像在准确诊断PAS的基础上,还可以提供更多的胎盘功能信息。另外,基于MRI人工智能技术的应用进一步提高了PAS的诊断准确性,减少了对放射科医生的经验依赖,还能对患者预后、并发症风险等进行评估和预测,从而提升临床对PAS的诊疗决策水平。本文旨在探讨MRI新技术和基于MRI的人工智能技术在PAS评估方面的研究进展,以期为临床提升孕妇产前胎盘植入诊断准确性以及降低术中风险提供一种新的思路和方法。
简介:摘要目的探讨儿童恶性横纹肌样瘤(MRT)的临床特点、治疗方案及预后。方法回顾性分析2015年6月至2021年6月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治的18例MRT患儿的临床资料,根据年龄、性别、肿瘤分型、临床分期等因素分组,采用Kaplan‐Meier法计算无进展生存率(PFS)和总生存率(OS),应用Log‐rank检验比较不同组间患儿的生存率差异,用Cox回归模型分析影响预后因素。结果18例MRT患儿中男5例、女13例,发病年龄30.5(12.0,75.0)月龄,肿瘤直径(80±29)mm,免疫组织化学均不表达整合酶相互作用因子1(INI-1)。肾脏恶性横纹肌样瘤(MRTK)7例、中枢神经系统非典型畸胎样横纹肌样瘤(ATRT)6例、肾外非中枢神经系统横纹肌样瘤(EERT)5例,确诊时12例临床分期为Ⅲ~Ⅳ期,11例有局部或远处转移,4例在治疗中发生转移。首选手术切除,3例术前行穿刺活检,13例完全切除,4例部分切除,1例未能手术。13例参照肾母细胞瘤、髓母细胞瘤及横纹肌肉瘤国内常用方案化疗,5例采用国际通用方案;9例接受放疗,其中MRTK 1例,ATRT和EERT各4例。截至2022年1月,存活7例,死亡11例。3年的PFS、OS分别为(8±8)%和(14±12)%,Log-rank检验比较组间5年OS,结果示EERT组高于ATRT和MRTK组(χ²=16.31,P<0.001),肿瘤直径<80 mm组高于≥80 mm组(χ²=4.49,P=0.034),接受放疗组高于未放疗组(χ²=3.97,P=0.046),差异均有统计学意义。将肿瘤分型、年龄、肿瘤直径、放射治疗、化疗方案纳入Cox回归模型分析发现,以上因素对OS的影响差异均无统计学意义(均P>0.05)。Log-rank检验分析3年PFS,EERT组高于ATRT和MRTK组(χ²=11.14,P=0.004),>3岁组高于≤3岁(χ²=10.10,P=0.001),差异均有统计学意义。将肿瘤分型、临床分期、肿瘤直径、年龄、肿瘤破裂、放射治疗纳入Cox回归模型分析示:临床分期(HR=0.49,95%CI 0.26~0.94,P=0.031)、肿瘤直径(HR=8.67,95%CI 1.84~40.89,P=0.006)、年龄(HR=0.01,95%CI 0.00~0.15,P=0.001)对PFS的影响差异均有统计学意义。结论MRT多发生于儿童早期,侵袭性和致命性强,尚无标准治疗方案,临床分期、肿瘤大小和年龄是影响疾病进展的危险因素。
简介:摘要目的探讨在儿童异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)术期间应用伏立康唑干混悬剂防治侵袭性真菌感染(IFI)的临床疗效、安全性及患儿依从性。方法回顾性分析2020年8月1日至2021年4月30日在郑州大学第一附属医院儿科应用伏立康唑干混悬剂防治IFI的25例allo-HSCT患儿的临床资料。应用高效液相色谱-串联质谱法(HPLC-MS/MS)监测伏立康唑血药谷浓度,聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(RFLP)法检测CYP2C19基因分型。采用秩和检验分析CYP2C19基因型对伏立康唑血药谷浓度的影响,Fisher′s精确检验法分析胃肠黏膜炎严重程度对allo-HSCT患儿伏立康唑血药谷浓度的影响。结果25例allo-HSCT患儿,男18例,女7例;中位年龄为6岁(2~13岁)。移植术期间初始给予常规剂量伏立康唑干混悬剂后间断监测伏立康唑血药谷浓度,仅13例(52.0%)患儿血药谷浓度达标,11例(44.0%)患儿需依据血药谷浓度调整剂量后方可达标,另1例(4.0%)上调剂量2倍后仍不能达标。20例患儿行CYP2C19基因型检测,其中慢代谢基因型(PM)4例,中间代谢基因型(IM)9例,快代谢基因型(EM) 6例,超快代谢基因型(UEM)1例,各组血药谷浓度差异有统计学意义(F=24.012 ,P<0.01)。移植术期间12例患儿出现轻中度胃肠黏膜炎,重度胃肠黏膜炎7例,重度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(1/7例,14.3%)明显低于轻中度胃肠黏膜炎患儿血药谷浓度达标率(9/12例,75.0%),组间比较差异有统计学意义(P=0.02),5例(71.4%)重度胃肠黏膜炎患儿药物剂量上调后可达到目标谷浓度,提示重度胃肠黏膜炎对伏立康唑干混悬剂血药浓度影响较大。25例allo-HSCT患儿新发IFI的发生率为0,患儿服用伏立康唑干混悬剂的依从性为100.0%,不良反应发生率为24.0%,经对症治疗后均缓解。结论伏立康唑血药浓度在不同儿童个体间及同一个体不同状态下有较大差异,临床有必要进行药物谷浓度监测调整用药剂量。儿童移植术期间使用伏立康唑干混悬剂防治IFI安全有效,且患儿服药依从性良好。
简介:摘要目的探讨应用Janus激酶抑制剂芦可替尼联合甲泼尼龙桥接异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)治疗儿童复发/难治性EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-AHS)的临床疗效和安全性。方法回顾性分析2018年8月至2020年2月于郑州大学第一附属医院儿科诊治的4例复发/难治性EBV-AHS患儿应用芦可替尼联合甲泼尼龙桥接allo-HSCT治疗的临床资料,对其病情特点、诊疗经过、经验体会及相关临床研究进展,进行分析和总结。结果4例复发/难治性EBV-AHS患儿中,2例病情部分缓解后应用小剂量芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗6~10周,疾病无进展,均顺利桥接allo-HSCT后存活;1例因无法耐受化疗,予大剂量芦可替尼联合甲泼尼龙治疗后,噬血生化指标明显好转,后桥接allo-HSCT,现移植后2个月,存活;1例患儿噬血细胞综合征复发后再化疗缓解,应用芦可替尼联合甲泼尼龙维持治疗,病情进展,治疗无效,行挽救性allo-HSCT,现移植后1年余,存活。除1例患儿出现轻度贫血外,余3例均未出现明显的芦可替尼药物相关不良反应。结论芦可替尼联合甲泼尼龙或可作为复发/难治性EBV-AHS的挽救性治疗和allo-HSCT术前桥接治疗的新手段,临床安全有效,耐受性好。
简介:摘要目的提高对儿童急性髓系白血病(AML)合并淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学(MICM)分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。
简介:摘要目的总结儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)并发血栓的临床特点及预后。方法回顾性分析2012年1月至2019年12月郑州大学第一附属医院收治的4例APL并发血栓患儿的临床资料,并以“急性早幼粒细胞白血病”“血栓”“acute promyelocytic leukemia” “thrombosis”为关键词,对中国知网、万方数据库、中国生物医学文献数据库、PubMed建库至2020年6月的相关文献进行检索,结合文献复习,对APL并发血栓的临床特点及预后进行总结。结果4例患儿中男1例、女3例,年龄4~13岁。2例血栓发生于颅内血管,分别为颅内动脉及静脉窦血栓,表现为一侧肢体无力和抽搐;1例发生于脾脏动脉,导致脾脏梗死,表现为剧烈腹痛;1例发生于肝静脉,表现为腹痛、腹胀、腹腔积液。1例发生于诱导治疗前,3例发生于诱导治疗中。4例血栓经影像学检查确诊。经溶栓、抗凝或对症处理后,3例血管再通,症状缓解;合并肝静脉血栓的患儿死亡。检索文献未检索到中文儿童病例报道,11篇英文文献共报道11例儿童APL并发血栓病例。结合本组4例,15例中男9例,女6例,年龄3~16岁。15例患儿中,8例发生于动脉,7例发生于静脉。6例发生于颅内,3例发生于下肢,3例发生于肝脏,2例发生于脾脏,1例发生于心脏冠状动脉。10例发生于诱导治疗前,5例发生于诱导治疗中。15例患儿经手术、溶栓、抗凝或对症处理后,10例血管再通,症状缓解;5例死亡,发生肝静脉血栓的3例患儿均发生死亡。结论儿童APL合并血栓可发生于诱导治疗前、后。动、静脉均可累及。发生部位广泛,临床表现无特异性。影像学检查可确定诊断。治疗后大多血管再通,预后良好,合并肝静脉血栓者病死率高。