简介：摘要Beckwith-Wiedemann综合征(Beckwith-Wiedemann syndrome，BWS)是由位于11号染色体15.5区域印迹基因簇表达异常相关的一种罕见疾病。临床表现以腹壁缺损、巨舌和巨大儿为主，部分患儿可见耳褶皱及切迹、内脏肥大、新生儿低血糖、面部火焰状红斑等表现，易罹患胚胎性肿瘤且以肾母细胞瘤最为常见。本文通过对最新文献的复习总结，对BWS的基因结构、诊断流程、基因型和表现型、产前诊断和治疗管理进行综述。

简介：摘要：现如今，交通行业的发展已受到广泛关注，通过建设大型桥梁，可以达成便利群众日常出行、贸易往来等功效。而做好测量工作，能够保障后续大型桥梁建设的安全性以及合理性，是推进交通行业持续性、稳健性发展的关键因素。基于此，本文将重点围绕大型桥梁施工测量所存在的主要问题以及相应的改进措施予以深入、细致的分析，以保障测量大型桥梁工作的顺利进行。

简介：摘要：全域土地综合整治是土地整治工程实践创新，是一场大范围、全要素、多类型的土地资源综合保护利用开发实践。全域土地综合整治，是保发展、优生态、促转型、做贡献的重要抓手，能够推动空间重构、山河重整、乡村重生，为乡村经济振兴、生态修复保护和水土保持生态文明建设等提供有力保障。本文对开展全域土地综合整治的实践与思考进行分析，以供参考。

简介：摘要：做好小学综合实践教学工作，转变以往单纯向学生灌输理论知识的死板做法，可以让学生得到全面和谐的发展，为学生今后快速适应社会做好前期准备工作。为此，广大小学教育实践者要积极运用有效的策略开展综合实践教育教学工作，让学生真正获取自身成长和发展所需的知识和本领，从而能够更好地完成小学综合实践教学任务。

简介：摘要：近年来，随着城市化不断提高，同时也给环境带来了沉重的负担，特别是在河道问题上，出现了水质恶化、排洪功能下降等问题。为还河道正常生态环境，保持河道原有的功能，提出了对我国城市河道进行生态治理的可行性措施。例如城市河道的排水和排涝功能继续优化，强化环境修复，实现城市的和谐发展。

简介：

简介：摘要目的探讨严重多发伤继发急性呼吸窘迫综合征（ARDS）的危险因素及对临床的指导作用。方法回顾性分析镇江市第一人民医院创伤中心2017年12月至2020年9月收治的115例严重多发伤患者的临床资料。依据病程1周内是否发生ARDS将患者分为发生ARDS组和未发生ARDS组。收集两组患者基础资料、初期救治措施（24 h内）、伤后1周内病理生理、应激代谢和并发症等指标进行单因素分析，将单因素分析中差异有统计学意义的指标纳入多因素Logistic回归分析，筛选出影响严重多发伤患者发生ARDS的独立危险因素，并绘制受试者工作特征曲线（ROC曲线），分析各危险因素对ARDS发生的预测价值。结果115例患者中发生ARDS 45例，未发生ARDS 70例。与未发生ARDS组比较，发生ARDS组患者的年龄更大（岁：57.45±15.37比45.68±12.70），合并中-重度胸外伤、创伤性脑损伤（TBI）、休克、大量输血患者的比例更高（71.11%比31.43%、44.44%比28.57%、80.00%比67.14%、46.67%比27.14%）；发生ARDS组降钙素原〔PCT（μg/L）：29.73±6.08比12.45±2.12〕、血栓调节蛋白〔TM（ng/L）：83.43±16.34比37.66±14.64〕、血糖（mmol/L：17.2±5.0比10.3±2.4）、三酰甘油〔TG（mmol/L）：3.77±0.57比2.22±0.63〕、白细胞介素-6〔IL-6（ng/L）：38.97±10.79比25.98±5.40〕、肿瘤坏死因子-α〔TNF-α（ng/L）：48.78±13.99比35.30±13.03〕、腹内压〔mmHg（1 mmHg＝0.133 kPa）：25.21±3.59比11.98±4.91〕、血肌酐〔SCr（μmol/L）：180.45±42.35比132.17±49.36〕和血尿素氮〔BUN（mmol/L）：13.83±4.97比8.80±4.32〕均较未发生ARDS组明显升高，晶体液输注量≥3 000 mL的患者比例（26.67%比34.29%）、血小板计数〔PLT（×109/L）：72.67±7.96比127.99±17.65〕、血浆谷胱甘肽过氧化物酶〔GSH-Px（kU/L）：87.15±27.81比161.15±17.94〕、血浆超氧化物歧化酶〔SOD（kU/L）：92.65±32.67比125.58±38.96〕水平均较未发生ARDS组明显降低，差异均有统计学意义（均P<0.05）。多因素Logistic回归分析显示：年龄、合并中-重度胸外伤、合并TBI、大量输血、PCT、TM、血糖、TNF-α、血浆GSH-Px、腹内压和SCr等11个指标是严重多发伤继发ARDS的独立危险因素，其优势比（OR）和95%可信区间（95%CI）分别为1.201（1.035～1.165）、3.414（1.217～8.876）、2.889（1.124～8.109）、3.134（1.322～9.261）、1.467（1.096～2.307）、2.428（0.024～0.973）、5.787（1.246～9.642）、1.106（0.949～5.108）、7.450（1.587～10.261）、3.144（1.217～8.876）、1.051（1.002～1.542），P值分别为0.008、0.024、0.044、0.017、0.018、0.045、0.026、0.037、0.005、0.029、0.033。ROC曲线分析显示：血浆GSH-Px对严重多发伤继发ARDS的预测价值最高，ROC曲线下面积（AUC）＝0.873，95%CI为0.798～0.928，P＝0.000，当最佳截断值为72.22 kU/L时，其敏感度为86.7%，特异度为75.7%，阳性预测值69.6%，阴性预测值89.8%；而利用11个独立高危因素建立的Logistic回归模型预测严重多发伤继发ARDS的准确率为81.74%，对预测ARDS有较好的指导意义。结论严重多发伤继发ARDS的危险因素较多，涉及创伤后基础资料、初期救治措施、病理生理、应激代谢、创伤后并发症等多个方面，早期识别干预利于提高救治成功率。

简介：　　【摘要】：文章结合工作实践对我国智能化建筑与建筑电气当前发展现状进行了探讨，详细论述了传统电气与智能化建筑的特点及其应用现状。

简介：摘要目的探讨新型冠状病毒感染（COVID-19）患者并发多器官功能障碍综合征（MODS）的临床特点和危险因素。方法回顾性纳入了2019年12月29日至2020年3月24日武汉、上海和铜陵三地458例确诊COVID-19的住院患者。通过对咽拭子标本进行实时荧光定量RT-PCR确诊COVID-19。从病历系统中收集患者的人口统计学、临床表现、实验室检查、影像学检查、治疗和预后特征并进行了MODS组和非MODS组的组间比较，通过单因素和多因素logistic回归分析COVID-19患者并发MODS的危险因素。结果458例COVID-19患者中（武汉226例，上海208例，铜陵24例），103例患者在病程中出现了短暂或持续性MODS。并发MODS患者男性比例较高（72.8% vs 54.6%，P=0.001），年龄较大（63.0 vs 52.0岁，P<0.001），慢性合并症较多（68.0% vs 43.4%，P<0.001），发病-入院间隔较长（9.0 vs 7.0 d，P<0.001）；另外，并发MODS患者在入院时更多的出现咳痰（45.6% vs 29.9%，P=0.003）和气促（52.4% vs 19.4%，P<0.001），存在更多的各系统功能异常、细胞免疫下降和IL-6升高（9.6 vs 7.6 g/L，P=0.015），更常合并其他病原体检出（18.4% vs 5.6%，P<0.001）及全肺叶浸润（75.3% vs 57.6%，P=0.003）；在住院期间，并发MODS患者需要更高比例的综合性治疗，病死率高达66.0%。COVID-19患者并发MODS的独立危险因素为：入院-发病间隔>7 d（OR=2.17，95%CI：1.11~4.22，P=0.023），气促（OR=3.19，95%CI：1.60~6.37，P=0.001），淋巴细胞<1×109/L（OR=2.67，95%CI：1.31~5.46，P=0.007），尿素氮>7 mol/L（OR=6.27，95%CI：2.80~14.08，P<0.001），降钙素原>0.1 μg/L（OR=2.48，95%CI：1.20~5.13，P=0.014）和C反应蛋白>10 mg/L（OR=3.92，95%CI：1.41~10.89，P=0.009）。结论并发MODS的COVID-19患者病情更重，病死率更高。依据危险因素早期识别发生MODS的高危人群可有助于开展早期治疗。

简介：摘要目的探讨替罗非班治疗偏瘫型卒中预警综合征患者的临床安全性及有效性。方法回顾性纳入2018年1月至2020年5月期间在济宁市第一人民医院住院但未接受静脉溶栓治疗的偏瘫型卒中预警综合征患者。部分患者急性期持续给予替罗非班静脉滴注至少24 h，然后进行口服抗血小板治疗(替罗非班组)；部分患者仅接受阿司匹林+氯吡格雷双重抗血小板治疗(对照组)。主要疗效终点为发病后7 d时瘫痪侧肌力及美国国立卫生研究院卒中量表(National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS)评分，次要疗效终点为发病后3个月时改良Rankin量表(modified Rankin Scale, mRS)评分，≤2分定义为临床转归良好。安全性终点为患者用药过程中的出血事件。采用多变量logistic回归分析确定临床转归的独立影响因素。结果共纳入30例偏瘫型卒中预警综合征患者，其中替罗非班组19例(63.3%)，对照组11例(36.7%)。两组基线临床资料均无统计学差异，在治疗过程中均未出现药物相关出血并发症。替罗非班组发病后7 d时瘫痪侧肌力和NIHSS评分、出院时NIHSS评分以及3个月时临床转归良好率均显著优于对照组，差异具有统计学意义(P均<0.05)。多变量logistic回归分析显示，在校正开始治疗时NHISS评分后，替罗非班是转归良好的独立保护因素(优势比0.040，95%置信区间0.040～0.449；P＝0.009)。结论替罗非班急性期治疗偏瘫型卒中预警综合征患者安全有效，能有效阻断病情进展，改善患者转归，且不会增高出血风险。

简介：摘 要:建筑的装修设计工作会耗费大量的建材资源，而且如今各类建筑都在不断修建，设计师们在工作中要不断结合可持续发展的理念，对室内设计的选材和架构进行严格的控制，尽量减少消耗，做到建筑室内设计与环保工作相结合，让可持续性设计理念逐渐渗透到建筑行业中，保证其长期健康发展，同时间接促进和谐社会的建设步伐。本文就可持续性设计理念与室内设计方向进行分析，并结合设计方法加以探讨。

简介：摘要：机械自动化技术不仅能够使我国机械制造技术的总体水平有所提高，而且能够促进与机械有关的技术进一步发展。也就是说，技术的支持可以使机械制造行业的发展步伐进一步加快，发展方向更加清晰。而从我国当前机械制造业的发展情况来看，机械自动化技术带动了机械制造业的发展，使企业生产力进一步提高，为机械制造行业带来了全新的机遇。